Ретикулосаркома: прогноз, причины, симптомы и лечение

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль, формируется из ретикулярной ткани лимфатических узлов. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. На 3 стадии начинает активно развиваться, проявляясь яркой симптоматикой. Страдают данной патологией в любом возрасте. По половой принадлежности не различается – мужчины и женщины болеют одинаково.

Ретикулосаркома поражает гистоцитарный ряд клеток средостения, лимфом, забрюшинного пространства. Новообразование может развиться в области паха, желудка, селезёнки, скелетной кости, подмышек. Участвует в процессе недифференцированная ретикулярная клетка.

Ретикулосаркома, или ретикулосаркоматоз, имеет несколько синонимов, связанных с формированием патологии – гистобластной злокачественной лимфомы: ретикулоклеточная саркома, ретотельсаркома, злокачественная гистиоцитарная лимфома и ретикулоцитома.

Узел, образованный полиморфноклеточным разрастанием, обладает способностью к деструктурирующему росту. Болезнь поражает определённый орган, в котором продолжает развитие и рост. Чёткой системы накопления ретикулоклеточный вид опухоли не имеет. Ретикулярный ряд является недифференцированным видом клеток, сформированным лимфатической тканью. Метастазы опухоль пускает на последних стадиях роста.

Ретикулярные клетки похожи на лимфатический патогенный ряд и иногда фиксируются полиморфными. Поэтому раньше больным ставился диагноз лимфосаркома. На данный момент лимфоретикулярный диагноз изучается отдельно и имеет отдельный диагноз. Но некоторые врачи и учёные соединяют два понятия в одно.

Поражает болезнь в основном взрослых людей, но присутствует ряд фактов болезни у детей в младенческом возрасте.

Код по МКБ-10 у болезни С83.3: «Лимфома крупноклеточная, диффузная ретикулосаркома».

Ретикулосаркома человека

Причины возникновения патологии

Болезнь находится на стадии активного изучения учёными. Основной причиной считаются ретикулярные клетки. Есть ряд факторов, способных вызвать заболевание:

Присутствие вируса в организме – Эпштейна-Барра, Готтрона и другие;
Наследственная предрасположенность;
Мутация хромосомного строения клетки;
ВИЧ-инфекция;
Воздействие гамма-лучей;
Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами;
Несбалансированное питание.

Признаки патологии

Симптомы ретикулосаркомы проявляются в зависимости от расположения и разрастания. Формироваться опухоль часто начинает в лимфатической системе – узлах, миндалинах, селезёнке. Иногда первичное развитие поражает любой внутренний орган – носоглотку, кость, печень, молочные железы и другие.

Патология, формирующаяся в органах брюшной полости, при разрастании давит на кишечник – из этого может исходить причина кишечной непроходимости, стеноз желудочной перистальтики. Дальнейшее прогрессирование выявляет симптомы более выраженно. Узел при увеличении перекрывает проток портальной системы, что вызывает нарушение лимфооттока. Это провоцирует застой жидкости в брюшной полости – асцит. Ноги сильно отекают, заметно скопление жидкости в брюшной полости. Поражение печёночных патогенов сопровождается желтухой. Редко, но есть случаи быстрого прогрессирования процесса, приводящего к ретикулосаркоматозу.

Миндалина, поражённая болезнью, прогрессирует быстро – увеличивается в размерах до полного смыкания глотки.

Ретикулосаркома миндалин

Новообразование в органах пищеварения имеет традиционные симптомы, присутствующие при интоксикации – болевые спазмы, тошнота с рвотными позывами, отсутствие аппетита с последующей потерей веса. Большие размеры патологии часто прощупываются и вызывают внутренние кровотечения и перитонит.

Болезнь яичка поражает все клетки органа, сопровождается болевыми ощущениями при ощупывании. Рост ретикулосаркомы приводит к соединению семенного кантика и придатка в единый конгломерат. Есть случаи единичного поражения придатка – изолированно. Кожная ткань над опухолью в основном сохраняет подвижность. Присутствуют факты прорастания злокачественных клеток в кожу.

В молочной железе фиксируется множество узелков, имеющих злокачественный характер развития. Клетки прорастают в кожный покров, проявляясь характерным уплотнением. Более выраженных симптомов не наблюдается.

На коже заболевание также протекает индивидуально – точной картины нет. Может присутствовать единичный узел, постепенно увеличивающийся. Возможно диагностирование множественного поражения дермы. Проявляется дерматологическими признаками разных размеров.

Костный тип патологии развивается с характерными особенностями. Зависит от места локализации. Ретикулосаркома челюсти (ЧЛО) на первых стадиях протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли наблюдаются деформация челюсти и нарушения в разговоре и при глотательном процессе.

Процесс развития новообразования имеет определённую особенность:

Патология молочной железы обнаруживает схожие признаки с раком молочной железы, пуская метастазные ростки в печень, головной мозг, кожную ткань и область позвоночника.
Болезнь миндалин, яичек и молочной железы через некоторое время распространится на соседний (парный) орган.
Поражённые миндалины распространяют метастазы в желудок.
Кожная ретикулосаркома и опухоль трубки пищевода пускают ростки метастаз хаотично.
Поражение костного мозга провоцирует развитие острого лейкоза.

Новообразование постоянно прогрессирует (с разной скоростью). Остановить рост может только лечение. Без курса терапии ремиссия не наступает.

Диагностика

Поставить диагноз по наличию определённых симптомов невозможно. Болезнь маскируется под целый ряд патологий. Исследования биологического материала на структурный состав также недостаточно. Опухоль носит злокачественный характер, но состав патогенов схож с другими малоизученными патогенезами. Результат гистологического исследования иногда выдает общий диагноз с такими патологиями – малодифференцированный рак, лимфогранулематоз, лимфосаркома, острый лейкоз и другие опухоли. Особенно сложно определить болезнь на ранних сроках. Более поздние сроки выявляют ряд специфических признаков, способных подтвердить диагноз.

Отличие ретикулосаркомы от лимфогранулематоза в следующем – лимфоузлы средостения не меняют размер, температура тела остается в норме, гематология также без изменений, РОЭ в пределах нормы, миндалины же всегда поражаются злокачественными патогенами. По данным признакам можно различить эти две патологии. Одновременно их часто путают, ставя неправильный диагноз.

Чтобы исключить острый лейкоз, требуется расширенное исследование костного мозга. Неправильный диагноз приводит к применению ошибочного лечения. В данном случае назначается терапия тепловыми и физиотерапевтическими процедурами, что вызывает резкое прогрессирование опухоли и ухудшение самочувствия. Хотя иногда может наблюдаться кратковременное улучшение в здоровье. Патология кожи сопровождается эффектом горячей кожи, что путают с воспалительными процессами в лимфомах.

Долгое время ретикулосаркома считалась схожей болезнью с лимфосаркомой. Разделили патологии недавно. Процесс развития и симптоматика схожи, что часто провоцирует ошибочный диагноз и неадекватное лечение. Здесь рекомендуется провести диагностические мероприятия, основанные на цитохимических методах исследования – выявить характерные эстеразы, исключить присутствие гранулярного гликогена в больных клетках.

Лечение ретикулосаркомы

Распространённым методом терапии является химиотерапия. Используются лекарственные средства из группы цитостатиков, негативно влияющие на раковые клетки.

Облучение гамма-лучами также вызывает гибель злокачественных патогенов, но применяют метод не всегда. Связано это часто с тем, что пациент поступает с запущенной формой болезни. На данном этапе опухоль уменьшается с незначительной скоростью, практически незаметными изменениями в признаках.

Установление конкретного очага – путём обследования костного мозга и лимфографии, применяется лучевая терапия. Удаётся продлить жизнь пациенту до 3 лет.

Ретикулосаркома носоглотки всегда лечится облучением гамма-лучами. Метод облучения и дозировка подбирается индивидуально, беря в учёт место локализации, физическое состояние и возраст больного. Но доза не должна превышать 6500 рад.

Появление новых раковых очагов во время лучевой терапии требует введения химиотерапии. Также врачи могут дополнить воздействие химиотерапии на опухоль облучением гамма-лучами. Патогены, устойчивые к лекарственным средствам, погибают при облучении.

Патология лимфатических узлов успешно лечится радиоактивным облучением гамма-лучами. Но совместное использование химиотерапии и лучевой приводит к положительному результату быстрее, ремиссия наступает через короткий промежуток времени. Использование лучевого облучения в максимально высоких дозах не всегда сопровождается положительным прогнозом. Связано это с агрессивным распространением злокачественных метастазов по организму без определённой схемы (метастазы двигаются по тканям хаотично). Воздействие лучей на узел в одном органе помогает остановить рост, но в это время поражён уже другой внутренний орган. Выявление нового очага занимает время.

Болезнетворные узлы регрессируют под воздействием сильных лекарственных средств, но эффект часто бывает кратковременным. Лечение получается незаконченным. Врачи предпочитают использовать сильнодействующие препараты в достаточно высоких дозах – Циклофосфан, Рубомицин и Сарколизин. Краснитин, Тиофосфамид и Брунеомицин применяется редко. Для успешной ремиссии используется комплексное лечение по системе ПАМП и ВАМП, распределённое по циклам. Применение кортикостероидов совместно с химиотерапией обычно не даёт результата. Поэтому их использование нецелесообразно.

Лейкемизация требует терапии, применяемой при остром лейкозе. После проведённого лечения часто фиксируется рецидив патологии. Наступает повторное поражение через короткий промежуток времени. Поэтому врачи не прерывают резко лечебный курс, а продолжают применять поддерживающую терапию. Иногда удаётся добиться положительного лечебного эффекта.

Показания для хирургического иссечения новообразования по медицинским признакам ограничены – опухоль фиксируется изолированно и локализуется в органах пищеварительного тракта. Образование, сопровождающееся кровотечением или распадением клеток, также удаляются оперативно. Ретикулосаркома селезёнки удаляется методом спленэктомии.

Часто диагностируемые заболевания используют три метода лечения – химиотерапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

После проведения необходимых лечебных манипуляций пациенту рекомендуется присутствовать под плотным медицинским наблюдением. Это поможет диагностировать рецидив на раннем этапе и применить адекватное лечение.

Прогноз у заболевания неблагоприятный. После проведённого лечения с положительным результатом пациент живёт в среднем от 2 до 3 лет.