Классификация лейкозов

Онкологическими и другими патологическими процессами в организме человека занимается патанатомия. Патофизиология изучает причины возникновения, течение и исход патологического состояния организма. Лейкемия или лейкоз – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий произведение и деление лейкоцитов. Недозревшая клетка беспорядочно делится и распространяется, при этом заменяет здоровую. По организму расходятся лейкемические инфильтраты.

При лейкозе развивается систёмное поражение организма. Страдают кровеносная, кроветворная и лимфатическая системы, печень, селезёнка и центральная нервная система. Заболевание характеризуют слабость, потеря веса, боли и ломота в теле, присоединение острых инфекционных процессов и т.д. Диагноз подтверждается с помощью лабораторно-инструментальных исследований. Лечение проводят курсами химиотерапии или при помощи трансплантации костного мозга. Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном поражает лиц сильного пола.

Аномальные клетки отличаются продолжительной жизнью и активным делением, при этом они не могут быть дифференцированы. Бласты заменяют места других клеток крови.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания заключается в генетических нарушениях человеческого организма, основная причина которых – межхромосомные и внутрихромосомные отклонения. Лейкемия может развиваться на любой стадии кроветворения как первичное моноклоновое заболевание или как вторичное вследствие бесконтрольного разрастания нестабильного клона лейкоза.

Лейкемическая болезнь обычно развивается на фоне других генетических заболеваний, к примеру, при синдроме Дауна или первичном иммунодефиците. Опухолевый процесс может встречаться у людей, чьи близкие родственники имеют в анамнезе онкологическое заболевание.

Состав крови меняется при воздействии на человека радиации, электромагнитных полей, канцерогенных веществ, лучевой и химиотерапии во время лечения других патологий. Механизм развития лейкемии заключается в нарушении нуклеопротеидного обмена. Патогенез обусловлен внедрением в костный мозг опухолевой ткани, которая изменяет нормальный состав крови. Развиваются цитопении, лежащие в основе неясных кровотечений и снижения защитных функций организма.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

• Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
• Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
• Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
• Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
• Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
• Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
• Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды хронических патологий:

1. Миелоцитарные формы рака:

• При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
• Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
• Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
• Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
• При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
• При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
• Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.

2. Лимфоцитарное происхождение:

• При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
• Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
• Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
• Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
• Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.

3. Моноцитарные формы:

• При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
• Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
• Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Стадии лейкоза

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

• Лейкемический;
• Сублейкемический;
• Лейкопенический;
• Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

• Недифференцированная лейкемия;
• Миелобластный рак;
• Лимфобластная опухоль;
• Монбластный лейкоз;
• Хроническая миелоидная форма рака;
• Лимфолейкоз;
• Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

• Миелопролиферативная опухоль;
• Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
• Миелодиспластический синдром;
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
• Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
• Миелоидные терапевтические опухоли;
• Неуточнённые ОМЛ;
• Саркома миелоидная;

Миелоидная саркома глаза

• Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
• Острые лейкозы неопределённого происхождения;
• В-клеточная лимфома;
• Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

• Острый лимфобластный;
• Острый миелоидный;
• Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Незлокачественные процессы кроветворения

Лейкемоидные реакции при анализе крови имеют схожие результаты с лейкемией. В сыворотке крови возникают незрелые клетки. Отличия в том, что этот процесс носит непостоянный характер. Развернутая картина заболевания указывает на перенесенные воспалительные процессы или отравления.

Созревание эритроцита

Стадии развития злокачественного процесса

Этапы развития болезни состоят из 7 пунктов:

• Стадия зарождения онкологии;
• Проявление симптомов;
• Вхождение в ремиссию;
• Период отсутствия болезни;
• Вторичный рак;
• Терминальная стадия.

При остром течении болезни больной отмечает слабость, высокую температуру тела, лихорадку, ломоту в костях и суставах, судороги, кровоточивость десен, носовые кровотечения, розовую сыпь, увеличение селезёнки, резкое похудение.

Симптомы проявляются в зависимости от степени поражения организма и наличия вторичных очагов.

По мере развития болезни отмечается воспаление лимфатических узлов на шее, в паху и в подмышечных впадинах, увеличение слюнных желез. Для болезни характерны воспалительные процессы ротовой полости, к примеру, стоматиты и гингивиты, которые не поддаются классическому лечению. Язвы на слизистой оболочке могут увеличиваться и предоставлять больному дискомфорт и боль при приёме пищи.

Последняя стадия рака представлена рвотой, ухудшением зрения, отсутствием речи, болями в суставах и костях, головокружениями, обмороками. У пациента нарушается память, путается сознание, развивается паралич. Злокачественный процесс поражает сердце, головной мозг, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, органы мочеполовой системы и кожу.

Хроническая форма может развиваться от 4 до 12 лет. Симптомы отсутствуют или слабо выражены. Пик появления признаков приходится на развернутую и терминальную стадии. Атипичные клетки выходят за пределы костного мозга и метастазируют во все органы тела. Больной резко теряет килограммы, внутренние органы увеличиваются, отмечается болевой синдром. Лимфоузлы выпирают над поверхностью кожи. Гнойничковая сыпь распространяется по кожным покровам.

Для миеломы характерно поражение и разрушение костной ткани позвоночника, бедра, рёбер и черепа. Пациент испытывает ломоту и боль в пораженной области. Возникают патологические переломы и кровотечения.

Пациент может скончаться на любом этапе развития болезни, потому что есть риск развития кровотечения внутренних органов, острой сердечной недостаточности или сепсиса.

Лечение проводят с помощью введения в кровоток пациента химиопрепаратов. Интенсивность и продолжительность курсов зависит от стадии и формы заболевания. Для достижения максимального эффекта рекомендовано проведение трансплантации костного мозга.