Острый лейкоз
Лейкоз в переводе с греческого означает «белый». Отсюда произошло название «белокровие». Лейкемия представляет широкое понятие и делится на типы. Носит хронический и острый характер. Хроническое заболевание развивается дольше 10 лет. Отличается вялым течением и длительным отсутствием симптомов.
Острый лейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором происходят нарушения в работе костного мозга человека. Лейкоциты заменяются незрелыми клетками. Нарушается формула крови. Поражаются ткани и органы всего организма. От хронического течения отличается скоростью прогрессирования патологии и по морфологическим признакам. Болезнь наиболее распространенная среди онкогематологических процессов.
Острая форма заболевания делится на 2 основные формы:
- Острый миелобластный лейкоз. Код по МКБ-10 – С92. Диагностируется у взрослых. Представлен миелоцитами.
- Лимфобластный рак крови. Код по МКБ-10 – С91. Выявляется у детей. Представлен предшественниками лимфоцитов.
Для острого течения болезни характерны следующие виды рака крови:
- Монобластный лейкоз развивается из недоразвитых моноцитов.
- Мегакариобластный рак возникает, когда незрелый тромбоцит начинает делиться.
- Миеломонобластный злокачественный процесс формируют предшественники гранулоцитов и моноцитов.
- Недифференцированный рак развивается на основе стволовой клетки, продуцирующей предшественников, не поддающихся дифференцировке.
- Промиелоцитарный лейкоз является разновидностью миелобластной патологии. Возникает из молодых гранулоцитов. Промиелоцитная клетка отличается крупным размером и содержанием в ядре хроматина.
- Плазмобластный вид рака может быть первичный, при этом пациент не имел проблем со здоровьем до начала болезни, и вторичным, когда патология развивается на фоне миеломной болезни.
Этиология заболевания
Острый процесс развивается на фоне возникновения опухолевого клона, получившегося из-за сложных мутаций в костном мозге. Нормальная клетка не дозревает и выпускается в кровоток неполноценной. Начинается деление и распространение бластов, которые поражают костный мозг и другие органы человека. Происходит лейкемическая инфильтрация.
Точные причины, почему происходит мутация, неизвестны. Гематологи отмечают взаимосвязь вспышки заболевания с определёнными факторами:
- Основная предполагаемая причина развития рака крови – результат генетических мутаций в эмбриональном периоде. Дети с врождёнными синдромами наиболее подвержены развитию острого лейкоза.
- Наследственная предрасположенность провоцирует онкологический процесс у человека, чьи кровные родственники страдали от лейкемии.
- Радиационное облучение может поражать кроветворные органы, нарушать их функции и изменять вид кровяных телец.
- Профессиональные издержки, при которых человек вынужден контактировать с тяжёлыми химическими элементами.
- Лечение других онкологических болезней химиопрепаратами и ионизирующим излучением вызывает данное заболевание.
- Лейкоз может возникать на фоне тяжёлых вирусных патологий, которые угнетают иммунитет.
Классификация болезни
Онкологические процессы крови классифицируют по FAB:
- Острые лимфобластные патологии в любом возрасте имеют формы:
- Пре-В;
- В;
- Пре-Т;
- Т;
- Ни Т, ни В.
- Острый миелоидный лейкоз характеризуется следующими видами:
- Миелобластный рак вызван предшественниками гранулоцитов;
- При миеломонобластной патологии основные злокачественные клетки – монобласты;
- При лейкозе мегакариобластном отмечаются недифференцированные предшественники тромбоцитов;
- Эритробластный вид представлен делением незрелых эритроцитов.
- Острая недифференцированная лейкемия.
При острых лейкозах патология развивается в течение 3-х стадий:
- Этап зарождения болезни, когда клетка подвергается первой мутации. Показатели крови изменяются. Возникают первые симптомы.
- На развернутой стадии симптомы ярко выражены. Происходит метастазирование в органы и лимфатическую систему. При лечении возможна неполная или стойкая ремиссия, после которой может возникнуть рецидив или полное выздоровление.
- При терминальной стадии максимально поражается кроветворная система. Мутационный процесс необратим.
Отличия хронической формы лейкоза от острой заключаются в том, что лейкоциты дозревают, но лишаются способности защищать организм от внешних воздействий. Поэтому анализ крови может долго содержать сформировавшиеся клетки. Хронический рак развивается от 4-х до 12-ти лет.
Острый процесс никогда не сможет перейти в хронический и наоборот.
Клиническая картина
Симптомы острого лейкоза взрослых и детей схожи между собой. На начальной стадии больной отмечает признаки простуды. Затем развиваются воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит), не поддающиеся лечению. При этой болезни возникают недомогание, утомляемость, боль в костях и суставах, обильное потоотделение, повышение температуры тела, тошнота, рвота с кровью. Больной отказывается от еды, быстро теряет вес. Кожные покровы приобретают серый бледный цвет. Обнаружить процесс может гемограмма, выполняемая для диагностики другого заболевания.
Нарушается процесс создания эритроцитов, развивается анемия. Больной жалуется на кровоточивость слизистых оболочек. Кожные покровы бледнеют, отмечается учащённое сердцебиение, больному тяжело двигаться из-за слабости в теле и головокружения, начинают выпадать волосы. Ухудшается состояние зубов и ногтей. Организм поражают грибки и бактерии.
Клиника заболевания развивается стремительно:
- Тело больного покрывается синяками и кровоподтеками. Часто возникают носовые и желудочные кровотечения. Воспаляются лимфатические узлы и миндалины. Происходит метастазирование в органы и позвоночник. Кожа покрывается инфильтратами. Лёгкие, сердце и почки перестают нормально функционировать.
- Поражается головной мозг. Развиваются эпилептические припадки, помутнение рассудка, нарушение зрения и речи. Продолжительность жизни резко сокращается.
Способы диагностики
К определению проблемы врачи подходят с особым вниманием. Разновидности лейкоза требуют индивидуального лечения. Диагноз ставится на основе результатов лабораторных анализов и инструментальных диагностик.
Важна диагностика периферической крови и ликвора:
- При остром лейкозе результат анализа крови покажет сильное снижение гемоглобина, тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ. Лейкоцитарный индекс значительно изменен. Обнаруживаются бласты.
- Исследование костного мозга, миелограмма обнаруживает увеличенное количество бластов, лимфоцитов и полное или частичное отсутствие гигантских клеток – мегакариоцитов.
Для диагностики острого лейкоза смешанного фенотипа используют 4-цветную проточную цитометрию.
Метастазы обнаруживают с помощью ультразвуковой диагностики, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, эхокардиографии и рентгенографии.
Проводят диагностику и исключение заболеваний, подавляющих иммунитет человека. ВИЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях имеют одинаковую симптоматику с острым лейкозом.
Лечебная тактика
Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.
Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.
Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.
При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.
Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.
Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.
Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.
Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.
Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.
Прогнозы на жизнь
Лейкоз даёт непредвиденные осложнения. Жизненно важные органы могут включиться в раковый процесс в любой момент. Постоянное наблюдение врачей и нахождение в стационаре в период лечения способствуют предотвращению опасных ситуаций.
После трансплантации костного мозга и его приживления формируется новый иммунитет и здоровые клетки крови. Человек возвращается к нормальной жизни. После подготовительного этапа, на котором были уничтожены раковые клетки, риск возникновения вторичного заболевания сводится к нулю. Пациент наблюдается у онкогематолога следующие 5 лет. Если за это время не возникает жалоб и симптомов, человек считается здоровым.
Прогноз на жизнь при остром лейкозе положительный при вовремя начатом лечении. Терапевтические действия оказывают положительное влияние в 80% случаев. 20% пациентов полностью выздоравливают.