Глюкагонома поджелудочной железы: симптомы, причины и диагностика

Глюкагонома – это опухоль из группы нейроэндокринных образований, заполняющая островок Лангерганса. Это вид новообразования, секретирующий глюкагон. Локализуется в основном в области хвоста поджелудочной железы. Узел начинает продуцировать глюкагон в больших количествах, что вызывает гипергликемию. Клиника синдрома сопровождается потерей веса, хронической анемией, кожными высыпаниями и другими признаками. Новообразование имеет злокачественный характер протекания.

Характеристика глюкагономы

Глюкагонома – это редкий вид новообразований, относящийся к нейроэндокринным опухолям. Развивается из клеток, располагающихся в островке Лангерганса. Каждая клетка вырабатывает гормон – глюкагон. Патогены, находящиеся в области головки поджелудочной железы, вырабатывают около 20% гормона. Чем ближе к хвосту, тем больше вырабатывается глюкагона.

Согласно медицинской статистике, у женщин заболевание диагностируется чаще. Мужчины страдают данным недугом в 4 раза реже. Возникает у людей после 50 лет. У молодых и людей среднего возраста фиксируется редко.

Большинство случаев имеет злокачественное течение. Метастазы распространяются по организму уже на раннем сроке развития опухоли. У 85% больных метастазные ростки направляются в кости и печень. Пациенты после курса терапии в среднем живут от 5 до 15 лет. Лечение составляют сразу несколько специалистов – онколог, дерматолог, гастроэнтеролог и эндокринолог.

Код по МКБ-10 у патологии С25.4 «Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы».

Причины возникновения болезни

Учёные не смогли определить точной причины развития заболевания. Что провоцирует активный рост глюкагонов, пока неизвестно. Учёные выявили связь такого роста с присутствием патогенеза множественных нейроэндокринных новообразований – ППомы, випомы или апудомы.

Симптомы глюкагономы

У пациентов подобный симптомокомплекс проявляется при наличии опухолей злокачественного и доброкачественного характера, развивающихся одновременно на разных внутренних железах.

Также врачи связывают болезнь с наследственной предрасположенностью человека. Присутствие в роду таких заболеваний повышает риск развития глюкагономы.

Признаки патологии

Глюкагонпродуцирующая опухоль вызывает в организме человека избыток гормона, что определяет следующую клиническую картину:

Присутствуют выраженные симптомы сахарного диабета.
Высыпания на кожном покрове, постоянно меняющие локализацию.

Поэтому человек обращается за консультацией сначала к дерматологу. Именно этот врач первым ставит диагноз. Кожные высыпания появляются из-за нарушений в обмене веществ. Развиваться признаки могут периодично – от 7 до 14 дней. Сыпь при данной патологии демонстрирует характерный симптом:

Кожные высыпания в виде пятен, которые постепенно перерождаются в папулы.
Затем из папул появляются пузырьки.
Пузырьки самопроизвольно вскрываются, оставляя эрозийные участки с некротизирующей тканью.
Эрозийные участки покрываются чешуйчатой корочкой, под которой проходит восстановление кожи.
Восстановленная кожа заставляет отпадать корочку – поражённый очаг меняет пигментацию.

Иногда отмечается повторное инфицирование, уже с появлением гнойников. После заживления остаются глубокие следы.

При глюкагономах присутствует отличительное свойство в формировании кожных высыпаний – отсутствует синхронность и определённость. На коже формируются одновременно пятна, папулы, пузырьки и эрозии с чешуйками. Возникают высыпания на ногах, в области паха и промежности, внизу живота.

Вкупе с кожными высыпаниями у пациентов наблюдаются проблемы со слизистой рта – стоматит, гингивит или ангулярный хейлит. Присутствуют характерные повреждения языка (глоссит):

Язык начинает расти в размерах;
Поверхность становится гладкой с ярко-красным оттенком;
Сосочки сглаживаются.

Также новообразование часто сопровождается развитием у мужчин – баланита, у женщин – вагинита. Все кожные высыпания и повреждения слизистой легко лечатся, что подтверждает присутствие опухоли.

Признаки сахарного диабета присутствуют в лёгкой форме. Устранить симптомы удаётся при помощи диеты без назначения лекарственных препаратов или инсулина. Только четверть больных принимают инсулин с дозой 40 ЕД. Симптомы протекают без осложняющих факторов кетоацидоза, ангиопатии, нефропатии и нейропатии. Отсутствуют признаки плохого аппетита, но наблюдается снижение веса. У 20% пациентов возникает расстройство кишечника с приступами диареи. У части больных (10%) в крови диагностируется высокая концентрация тромбоцитов и недостаток железа (анемия). Подобные нарушения сопровождаются следующими симптомами:

Кожные покровы характерного бледного оттенка;
Ногтевая поверхность становится ломкой;
На слизистой рта формируются язвочки;
После физических нагрузок отмечаются одышка и усталость;
Нарушения сердечного ритма – тахикардия или аритмия;
Отмечаются признаки бессонницы;
Болезненные ощущения в горле, мешающие процессу глотания;
Боли в области груди;
Постоянно мёрзнут руки.

Патогенез заболевания усложняется ранними метастазами. Поражение органа метастазами добавляет соответствующие симптомы.

Метастазы раковых клеток

Диагностика патологии

Для уточнения предварительного диагноза требуется подробная диагностика организма. Пациент направляется в лабораторию для сдачи крови на исследование:

Концентрация глюкагона – в норме до 500 пг/мл;
Исследуется уровень гемоглобина и эритроцитов – снижение показателей говорит о нарушениях;
Уровень глюкозы и инсулина – высокий подтверждает диагноз;
Снижение холестерина также говорит о наличии опухоли.

Дополнительно проводятся тесты на аргинин, толбутамид и соматостатин.

Лабораторное исследование включает:

Ультразвуковое исследование с применением эндоскопа;
КТ и МРТ органов брюшной полости.

Это позволяет определить размер новообразования – небольшое образование имеет 30 мм, крупный размер превышает 100 мм. Дополнительно врач может назначить селективную ангиографию и сцинтиграфию с использованием контраста – они позволяют выявить все очаги поражения.

На ранних сроках опухоли может происходить метастазирование, которое можно выявить следующими исследованиями:

Ультразвуковое исследование печени и компьютерная томография;
Структура костей изучается при помощи рентгенографии и сцинтиграфии.

Только после проведения необходимых диагностических мероприятий врач примет решение о курсе терапии.

Лечение

Лечение глюкагономы включает следующие процедуры:

Назначаются курсы лекарственных препаратов, способных снять неприятные симптомы;
Пациент проходит курсы химиотерапии;
Облучение гамма-лучами;
Удаление опухоли хирургическим способом.

Терапия направляется на полное удаление новообразования или максимальное уменьшение размеров. Используется какой-то один метод лечения или применяется всё сразу.

Курс симптоматической терапии состоит в следующем:

Устранение кожных поражений;
Восстановление веса – корректируется питание;
Прописываются железосодержащие препараты для устранения анемии;
Лекарства, разжижающие кровь, предотвратят тромбоэмболию с тромбозом.

Полностью удаляют глюкагоному примерно 30% больным. Исход операции зависит от предоперационной подготовки пациента и последующего режима.

Для этого требуется соблюдать специальную диету с высоким содержанием калорий, пролечить кожные высыпания, пропить необходимые лекарства для восстановления крови. Для устранения сыпи назначают антибиотики, глюкокортикостероидные препараты и сульфат цинка. Признаки сахарного диабета купируются сбалансированным питанием и инсулинотерапией.

Облучение гамма-лучами проводится до операции или после. Крупные очаги требуется уменьшить до оперативного вмешательства – используют облучение. После операции курсы помогают предотвратить рецидивы.

В некоторых случаях применяют радиохирургию – безоперационное удаление опухоли. Процедура заключается в точечном облучении клеток ионизирующим веществом в высокой дозе. Этот метод позволяет удалить злокачественные патогены без повреждения здоровых.

Химиотерапия используется при неоперабельной стадии болезни. Процедура либо поможет уменьшить размеры новообразования, или окажется полностью бесполезной – зависит от состояния здоровья человека и степени поражения организма. Для этого применяют следующие средства из группы цитостатиков – Доксорубицин, Винкристин, Туберцидин, Фторурацил, Стрептозоцин и Циклофосфамид. При более серьёзных поражениях назначаются инъекции Октреотида с интерферонами. Это позволяет снизить глюкагон в крови.

Прогноз заболевания

Прогноз проведённой терапии зависит от многих факторов:

На какой стадии выявлена патология – размеры опухоли;
Метод оперативного вмешательства – полное удаление или частичное;
Процесс предоперационной подготовки;
Восстановительный период после операции.

Выздоровление часто наступает при полном удалении злокачественного новообразования. Также для положительного исхода требуется неукоснительно выполнять рекомендации лечащего врача.

Присутствие метастазов ухудшает состояние пациента. Лечение усложняется, прогноз бывает неоднозначным. Точных данных о продолжительности жизни после проведения терапии пока нет. Пациент может прожить 5 лет, а может – до 15. Всё зависит от индивидуальных показателей и протекания болезни.