Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с нарушением функций иммунной системы. Иное название – гранулематоз с полиангиитом. В основе болезни лежит воспалительная гранулёма, поражающая кровеносные сосуды. Воспаление возникает спонтанно и отличается тяжёлыми симптомами, стремительным развитием. Заболеванию подвержены мелкие сосуды глаз, носа, внутренних органов, которые впоследствии подвергаются некротизации и разрыву.

При игнорировании симптомов и отсутствии лечения через год наступает смерть. При заражении аутоиммунной болезнью данного типа прогнозы отрицательные. Лечение продлевает жизнь пациента на несколько лет, замедляя течение заболевания, а не устраняя. Гранулематозный очаг нарушает кровообращение поражённого органа и ближайших тканей, образуя на них гранулёмы. Выявить болезнь легче на ранних стадиях, когда гранулематоз легче поддаётся лечению.

Чтобы бороться с заболеванием, необходимо знать описание симптомов, разновидностей, форм заболевания, способы лечения, меры профилактики, а также течение болезни. Гранулематоз Вегенера имеет код по МКБ -10, списку Международной Классификации Болезней, как M31.3.

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

• Кашель.
• Головные боли.
• Слабость, отсутствие физических сил.
• Высокая температура тела.
• Насморк.
• Болевой синдром и ломота в мышцах.
• Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Гранулематоз Вегенера

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

• Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
• Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
• Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
• На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
• Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

• В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
• Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
• Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
• Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

Гранулематоз Вегенера на глазах

• Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
• Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
• Снижается острота, чёткость зрения.
• Невосприимчивость яркого света.
• Слезоточивость глаз.
• Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

• Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
• На месте пурпур образуются трофические язвы.
• На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
• Септический процесс кожного покрова.
• Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
• Появление небольших гематом на коже.
• Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

• Ощущается сильная ушная боль.
• Снижается острота слуха, реакция на звуки.
• Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
• Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
• Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

• Нарушение работы лёгочных клубочков.
• Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
• Моча содержит в составе белок.
• Образуется почечная недостаточность.
• Возникает артериальная гипертония.
• Отекают веки и овал лица.
• Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
• Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств. В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным. Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции. Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам. В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года. Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе. У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

• Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
• Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет. Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента. При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Диагностика

Диагностирование проводится лечащим врачом и начинается с подробного опроса пациента. Врач выясняет, когда начались жалобы, по какой причине, узнает симптоматику и болевые ощущения пациента. Затем происходит тщательный осмотр больного. Лор-врач осматривает возникшие образования в области носа и горла, слизистой оболочки. Обращается повышенное внимание на состояние кожного покрова, слизистых оболочек носа и горла, наличие аллергических реакций. Заболевания носоглотки и дыхательных путей изучает наука оториноларингология. Дается формулировка состояния больного. После этого приступают к лабораторным исследованиям, анализам. Делается рентгеновский снимок, томография магнитными волнами, исследование ультразвуком.

Специфическая диагностика проверяет наличие в человеческом организме антител к своим кровяным клеткам. Проводится гистология поражённых участков тела. Подтвердить или опровергнуть дифференциальный диагноз способен комплексный осмотр и обследование.

Критерии диагностирования:

• Язвенные образования на слизистых оболочках, кровотечения из носа, проявления гнойных выделений.
• С помощью рентгенографии выявляются поражения лёгочных тканей. Проверяется наличие воспалений, язвенных образований и гранулем, проводится КТ грудной полости.
• Клинический забор крови и общий забор на анализ мочи покажут её плотность, наличие белка, расскажут о состоянии здоровья почек и печени.
• Микрогематурия проверяет состояние и здоровье почек.

На основании вышеперечисленных критериев проводится подробное обследование организма. Благодаря диагностическим процедурам гранулематоз Вегенера обнаруживается на ранних стадиях и поддаётся лечению. Данная процедура требует высокой квалификации врача, потому что заболевание следует отличить на снимках от отитов, различных опухолей или других аутоиммунных болезней.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению. Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия. Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента. В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше. Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.

Прогнозы заболевания и профилактические действия

При гранулематозе Вегенера прогнозы всегда не радужные. В редких случаях заболевание поражает один орган, чаще разрушаются одновременно несколько органов человека. Выздоровление достигается на первой стадии болезни. На следующих стадиях вызывают стойкую ремиссию, которая притормаживает развитие заболевания и устраняет болевые симптомы. Вовремя выявить заболевание позволит регулярное обследование и наблюдение лечащего врача.

Активный образ жизни и правильное питание укрепит иммунитет, сделав его устойчивым к бактериям и вирусам. Следует включить в дневной рацион больше свежих фруктов и овощей, богатых витаминами и полезными микроэлементами. Физические нагрузки и занятия спортом, отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, укрепят здоровье организма. Это поможет снизить риск заражения гранулематозом, а также облегчить процесс лечения.