Саркома сердца

Саркома сердца – это редкое злокачественное образование, поражающее лиц молодого возраста (в среднем возраст составляет 40 лет). Низкая частота встречаемости образования (0,2%) объясняется тем, что мышечный орган имеет хорошее кровоснабжение, высокий уровень обмена веществ. Расовая принадлежность, пол и возраст не играют определяющей роли. Тем не менее, могут встречаться данные, что мужчины подвержены этому заболеванию чаще. Научно факт не доказан.

Виды сарком

Саркома – это опухоль, местом образования которой служит соединительная ткань. Локализация образования саркомы может быть внутри предсердий, с внешней стороны сердца или из самой мышечной ткани.

По степени образования тип саркомы бывает первичный (истинная) и вторичный. Первичные опухоли – очень агрессивный вид заболевания, тяжело поддается определению, и не будет вызывать симптомов, пока не начнётся локальное распространение по организму. Человек получает крайне неблагоприятный прогноз, так как обнаруживается саркома поздно.

Частота встречаемости вторичной опухоли выше на 30%. Образуется путём метастазирования в полость сердца с током крови от других органов. В детском возрасте чаще встречается рабдомиосаркома с метастазами в сердце.

По происхождению саркомы классифицируют на гистологические виды:

Ангиосаркома в сердце

Ангиосаркома – наиболее часто встречаемое образование, рост начинается в области правого предсердия. Выглядит как уплотнение с неровной поверхностью. Имеет склонность прорастать в соседние области сердца, перикард, трикуспидальный клапан. Представляет сосудистое сплетение, со склонностью эпителиальных клеток к неограниченному росту, присутствуют очаги некроза. Прогноз неблагоприятный, рак диагностируют поздно.
Рабдомиосаркома – образуется из элементов мышечной ткани. Представляет собой мягкий розовый узел, место расположения – средний мышечный слой.
Фибросаркома – представляет собой жесткий узел с чёткими границами, серого цвета. Часто переплетается с соседними тканями.
Лейомиосаркома – возникает в легочной артерии либо в верхней полой вене. Атакует мышечные волокна. В большинстве случаев может поражать левое предсердие.
Мезотелиома – образуется в наружной части сердца, сжимая орган в кольцо. К прорастанию внутрь сердца не склонна, но чаще других видов склонна к метастазированию в плевру и диафрагму.
Шваннома – редкий вид саркомы, образуется из тканей периферических нервов, чаще всего блуждающего нерва.

Полые вены и полости сердца могут быть закупорены саркомой, так как орган имеет небольшие размеры и большое количество кровеносных сосудов, снабжающие кровью тело.

Причины

Учёными не установлены явные причины, приводящие к онкопатологии. Как правило, патология диагностируется на поздней стадии. Страх перед неизвестностью заставляет людей искать ответы в разных источниках. Наука психосоматика объясняет появление саркомы сердца выражением сильной обиды, которая терзает человека долгие годы. Отдельные учёные считают, что онкозаболевания вызваны скачкообразным развитием медицины, что это «болезнь гениев», и природа таким образом проводит естественный отбор за счёт спасения врачами других жизней с помощью медицины.

Обратимся к более достоверным фактам. Влияние в большей степени окажет наличие онкозаболеваний у членов семьи, пребывание в местах с повышенной радиацией, нарушения в строении генетического материала. Атеросклероз тоже может спровоцировать опухоль за счёт нарушения гемодинамики и сужения просветов сосудов. Травмы грудной клетки служат толчком к развитию заболевания. Чрезмерное поступление химических веществ нитритов может вызвать раковый процесс. Наследственные патологии (синдром Вернера, ретинобластома и т.д.) образуют фундамент для развития саркомы.

Отсутствие явных причин затрудняет профилактические меры для предотвращения болезни.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от того, в какой именно области сердца может развиваться саркома. Из симптомов общего характера – боль в груди, одышка, общая слабость, что затрудняет постановление диагноза, так как бронхолёгочные заболевания имеют сходную симптоматику.

Саркома сосудистого типа из-за поражения правого предсердия нарушает возврат крови к сердцу и способствует образованию застоя в большом круге кровообращения. Это влечет за собой набухание живота, отечность нижних конечностей, утолщение вен шейного отдела.

Если затрагивается сердечная мышца (рабдомиосаркома), начинается дисбаланс между расслаблением и сжатием органа. В клиническом проявлении выглядит как нарушение ритма, сильная брадикардия, ощущение неравномерных толчков.

Опухоль в области перикарда вызывает тампонаду сердца. Между листками перикарда создается трение, приглушается сердечный тон. Как следствие выступает стенокардия, аритмии, инфаркт миокарда.

Следует брать во внимание, что онкология сердца не ограничивается проявлением кардиосимптомов. При агрессивном течении подключается потливость, кахексия, кровавая рвота, онемение конечностей. Это единственный вид опухоли, при котором присутствует симптом внезапной смерти.

Стадии саркомы

Клинические симптомы напрямую зависят от стадии. Для удобства разработки протоколов лечения обозначены стадии саркомы сердца.

Размер опухоли:

Т1 – размер менее 5 см, Т1а – поверхностный рост, Т1б – глубокий рост.
Т2 – размер более 5 см, Т2а – поверхностный рост, Т2б – глубокий рост.

Поражение регионарных узлов: N0 – отсутствует, N1 – распространено

Образование метастаз: M0 – отсутствует, M1 – признаки метастазирования на другие органы.

Степень злокачественности определяется буквой G: G1, G2, G3.

Выводы делаются на основании атипичности ткани (соотношение здоровых клеток к поражённым). Исходя из этого, выделяют 4 стадии:

1 стадия. 1А: T1а или Т1б; N0; M0; G1. 1B: T2а или T2б; N0; M0; G1

2 стадия. 2A: T1а или T1б; N0; M0; G2 или G3. 2B: T2а или T2б; N0; M0; G2.

3 стадия. 3A: T2а или T2б; N0; M0; G3. 3B: любая T; N1; M0; любая G.

4 стадия – любая T; любая N; M1; любая G.

Опухоль демонстрирует быстрый рост и течение, быстро метастазирует в близлежащие области грудины, лимфатические узлы легочной системы и брюшины, почки. При прогрессировании формируются проявления сердечной недостаточности – синдром барабанных палочек (истончение пальцев кисти рук с утолщением подушечек).

Диагностика

При подозрении на наличие патологии пациент обращается к врачу. Помимо визуального осмотра назначаются следующие процедуры:

Эхокардиограмма (исследование движений клапанов и камер сердца). Позволяет определить размер опухоли. Точность метода составляет 93%.
Электрокардиограмма – регистрация электрической активности. Видны нарушения ритма, поражение сердечной мышцы. Выявление таких симптомов саркомы, как тахикардия, гипертрофия правого желудочка.
Компьютерная томография – рентгенологическое исследование в компьютерной расшифровке на основании осевых и горизонтальных срезов. Позволяет точно определить локализацию, размер. На КТ определяется наличие метастазов.
Магнитно-резонансная томография – симбиоз работы магнитов и компьютера. Используется для уточнения участков, невидимых для КТ и ЭХО.
Рентгенологическое исследование грудной клетки для подтверждения увеличения размеров сердца, наличия выпота, сердечной недостаточности.
Биопсия – подтверждение того, что процесс злокачественный. Позволяет определить гистологический тип саркомы.
Трансэзофагеальная эхокардиография. Получение снимка задней части сердца путём заглатывания зонда с камерой (межпредсердная перегородка, нисходящая часть аорты).
Кардиальная катетеризация проводится при введении рентгеноконтраста. Через вену (артерию) вводится контрастный раствор. На основании этого исследования можно судить о состоянии коронарных артерий. При помощи данного метода возможно проведение трансвенозной биопсии.

Лечение

При лечении саркомы первый этап включает резекцию опухоли. Важную роль играет стадия заболевания, возрастная категория пациента. Удаляется поражённая часть сердца с последующей обязательной реконструкцией свиным перикардом или синтетическим протезом.

Проведение операции становится невозможным при сильном прорастании сарком в грудной отдел и её спаивании с соседними тканями. В таком случае показана трансплантация сердца в кратчайшие сроки. При этом для предотвращения риска отторжения трансплантата пациент вынужден оставшуюся жизнь принимать иммунодепрессанты. Эта группа препаратов угнетает работу иммунитета. Высокий риск стимулирования рецидива новообразования.

Аутотрансплантация позволяет врачу удалить саркому с трудно досягаемых мест при обычной полостной операции, и избавить пациента от пожизненного приёма иммуносупрессантов. Во время операции сердце извлекается из грудной полости, пациент в этот момент подключается к аппарату искусственного кровообращения. По окончании операции сердце возвращается в грудину, соединяется с ведущими кровеносными сосудами.

Химиотерапия назначается при затруднении проведения оперативного вмешательства. Ведущей схемой для такого лечения выступает система CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Гамма-облучение применяется сравнительно редко из-за негативного воздействия излучения на миокард.

Таргетная медицина – лечение онкопатологии с помощью фармацевтических препаратов (Сорафениб, Сунитиниб). Позволяет уменьшить размеры опухоли, положительно взаимодействует с проводимой химиотерапией.

Пациенты, живущие с описанной патологией, должны соблюдать диету с уменьшением количества употребляемой соли и жиров. Такой план питания предотвращает проявления гипертонии (без дополнительной нагрузки на миокард) и защищает организм от образования атеросклеротических бляшек.

Рецидив и осложнения

В случае благоприятного исхода оперативного вмешательства и химиотерапии в 80% новообразование возвращается в течение ближайших двух лет. Пациент обращается за помощью, имея метастазы. Распространенные метастазы продолжают размножаться даже при иссечении опухоли либо трансплантации сердца.

Осложнения, вызываемые саркомой – изменение ритма сердечных сокращений, развитие кардиопатологий, метастазирование. Остаётся риск закупорки сосуда оторванным кусочком образования.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, 100% смертность наступает не от наличия метастазов, а от разрастания опухоли в полость сердца, диафрагму, плевру. Заподозрить саркому удаётся уже на запущенной стадии. Продолжительность жизни в условиях отсутствия лечения составляет не больше десяти месяцев. При оперативном вмешательстве жизнь может быть продлена на срок два года максимум. Прожить три года с момента озвучивания диагноза удаётся только 25%. Отягощение анамнеза болезни создаёт третья и четвёртая степень сопутствующей сердечной недостаточности, приводя к смертельному исходу. Благоприятным прогнозом могут служить левосторонние поражения, отсутствие распространения метастазов.

Заболевание тяжело поддается диагностированию и не предотвращается профилактическими мероприятиями. Для поддержания здоровья важно не менее раза в год сдавать клинический анализ крови, делать ЭКГ, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, делать зарядку.