Фибросаркома: фото, симптомы, стадии и лечение

Фибросаркома – это злокачественный мезенхимальный узел, образованный из клеток соединительной ткани. Атипичные клетки представлены бесконтрольно делящимися коллагеновыми волокнами и фибробластами. Чаще болезни подвержены мужчины среднего возраста. Привычное место новообразования – бёдра, голени и колени.

Саркома не относится к карциноме или раку, потому что её клетка берет начало не в эпителиальной ткани.

По МКБ-10 фибросаркома имеет код С49 как «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей». В зависимости от месторасположения в коде опухоли изменяется последнее число:

• Новообразования на голове, шее и лице – С49.0.
• Опухоль верхних конечностей и плеча – С49.1.
• Поражение нижних конечностей – С49.2.
• Узлы в грудной клетке – С49.3.
• Опухоли забрюшинного пространства – С49.4.
• Очаги в области таза – С49.5.

Этиология заболевания

Очаг опухоли соединительнотканный. Может возникать как первичное и вторичное заболевание. Имеет схожие симптоматические картинки с гистиоцитомой, шванномой и остеосаркомой. Болезнь делится на 4 стадии.

Опухоль чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет и маленьких детей. Предпосылками к болезни являются доброкачественные новообразования в бёдрах, рёбрах и челюсти.

У детей новообразование носит наследственный характер или возникает под действием негативных внешних факторов во время формирования плода.

Фибросаркома в костной ткани

Ученые выделяют определённые факторы, влияющие на развитие онкологического процесса:

• Наличие металлических пластин и имплантатов, соединяющих кости или заменяющие суставы человека.
• Воспалительные процессы в костях и мягких тканях.
• Хронический остеомиелит.
• Наследственный аденоматозный полипоз.
• Применение лучевой терапии для лечения других проблем.
• Синдром Ли-Фраумени.
• Длительный контакт с мышьяком и винилхлоридом.
• Синдром Вернера.
• Ретинобластома.
• Лимфедема конечностей.
• Нейрофиброматоз.

Этот список лишь указывает на группы риска населения. Развитие фибросаркомы при перечисленных патологиях возникает не всегда. Пациентам с представленными заболеваниями необходимо тщательней следить за здоровьем и регулярно проходить медицинский осмотр.

Классификация болезни:

• Особую опасность несёт низкодифференцированная опухоль. При высоком уровне злокачественности клеток болезнь развивается стремительно. Происходит активное метастазирование. Поражаются лимфоузлы и соседние ткани.
• Клеточный состав высокодифференцированных новообразований включает здоровые фибробласты, которые беспорядочно соединяются. Отсутствуют некротические очаги.

Клиническая картина болезни

Симптомы возникают в зависимости от расположения новообразования. Могут встречаться опухоли кожи, органов брюшной полости, костей и органов малого таза.

Фибросаркома малого таза

Первые стадии болезни не проявляются, поэтому она диагностируется, когда достигает серьёзного этапа развития. Для фибросаркомы характерны следующие признаки:

1. Болевой синдром. Фибросаркома мягких тканей характеризуется постоянной слабой болью в поражённых мышцах. Если опухоль поражает волокнистый слой надкостницы, болевой синдром схож с ощущениями после травмы или растяжения.
2. В толще кожи появляется плотное новообразование, которое пациент обнаруживает самостоятельно. Из-за того, что оно имеет чёткие границы, его часто путают с доброкачественными процессами. Диаметр узла достигает 20 см. При патологиях внутренних органов опухоль не выявляется без должной диагностики. Определить природу образования позволяет гистология биоптата.
3. Новообразование молочной железы проявляется уплотнениями в груди. По мере роста узла и сдавливания соседних тканей пациент отмечает тяжесть и боль.
4. Со временем узел начинает заметно выступать на поверхности тела. Кожа в поражённом месте натягивается, отекает и краснеет.
5. В брюшной полости злокачественное образование провоцирует кровотечения органов ЖКТ. Предпосылки болезни: тошнота, изжога, рвота, запор.
6. При опухолях скелета прогрессируют патологические переломы. На рентгенографических снимках отмечается периостальная фибросаркома кости. При этом она деформируется, истончается кортикальный слой.
7. Фибросаркома органов малого таза может развиваться в теле матки. Поражает соединительный, слизистый и мышечный слой органа. Характерны спонтанные кровотечения, увеличение матки, боли в области органа.
8. Опухоль может возникать в мочевыводящей системе, провоцируя частое мочеиспускание.
9. Поражая суставы в старческом возрасте, начальная стадия фибросаркомы по симптомам похожа на артрит. Это затрудняет диагностику заболевания.
10. Если опухоль расположена на спине, может возникать давление на позвоночник и корешки спинного мозга. При этом больной ощущает боль как при радикулите, онемение кончиков пальцев и покалывание в них.
11. Наличие онкологического процесса в лёгких провоцирует кашель с частичками крови и одышку.
12. При возникновении опухоли на ноге поражённая мышца сдавливается, отекают ткани, возникает боль при ходьбе.
13. На последних стадиях заболевания наступает истощение организма, резкая потеря веса, отсутствие аппетита, апатия, характерно поднятие температуры.

Установление диагноза

После консультации онколога больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• Благодаря общему анализу крови определяют уровень СОЭ. Высокие показатели характерны для онкологического процесса.
• Биохимическое исследование крови позволяет оценить печёночные и почечные функции.
• Коагулограмма показывает способность крови сворачиваться.
• На УЗИ определяются новообразования в органах желудочно-кишечного тракта и малого таза, метастазы в области сердца.
• Компьютерная томография показывает состояние лёгких и брюшной полости.
• Проведение магнитно-резонансной томографии диагностирует очаги во всём теле.
• Гистологическое исследование ткани позволяет выявить точную природу опухоли. Забор материала проводится путём открытой или тонкоигольной биопсии. На основе анализа выносится окончательный диагноз.

При необходимости проводится ПЭТ-КТ, сцинтиграфия и ангиография.

При поражении женских половых органов пациентки обследуются у гинеколога. Если новообразование расположено по передней стенке матки, врач может обнаружить его при бимануальном обследовании, как и опухоль яичника. Новообразование задней стенки детородного органа обнаруживается на ультразвуковой диагностике. Оно опасно поражением опухолью заднематочного пространства. В некоторых случаях проводят гистероскопию.

Методы лечения

Лечение зависит от расположения опухоли, её размера, степени злокачественности и стадии развития. Методы борьбы с онкологическим процессом:

• При хирургическом вмешательстве проводят резекцию опухоли. Удалению подлежат несколько сантиметров здоровой ткани вокруг, потому что новообразование не имеет капсулы. Злокачественные клетки могут сохраняться в прилежащей области, действия хирурга направлены на максимальное избавление от них. При вовлечении в процесс кости удаляется её поражённая часть. В эту область имплантируют протез. Имплантат хорошо приживается у молодых пациентов. При его отторжении или начавшемся воспалительном процессе конечность ампутируют. Этот метод избавляет больного от возникновения рецидива и значительно улучшает прогноз выживаемости.
• Применение лучевой терапии актуально на всех стадиях развития фибросаркомы. Перед операцией с её помощью уменьшают размер очага заболевания. В послеоперационный период терапия смягчает болевой синдром и способствует заживлению рубца, окончательно убивая атипичные клетки. Назначается в неоперабельных случаях.
• Химиотерапия применяется в комплексе с другими методами. Попадая в организм, она уничтожает злокачественные клетки и препятствует возникновению метастазов.
• Для лечения фибросаркомы мягких тканей используют препарат Йонделис. Действующее вещество трабектедин проникает в структуру ДНК опухоли и препятствует делению атипичных клеток. Препарат вводится внутривенно.

После оперативного вмешательства отмечаются осложнения: расхождение шва, кровотечение, некроз тканей. Может развиться воспалительный процесс. Эти симптомы требуют незамедлительного лечения, чтобы избежать заражения крови.

Возникновение патологии у детей и подростков

В младенческий период встречается инфантильная фибросаркома. Формируется внутриутробно, медленно развивается, хорошо поддаётся лечению. Рецидивы возникают крайне редко.

В подростковом возрасте опухоль агрессивна. Велик риск метастазирования. Плохо поддаётся лечению, возможно вторичное возникновение процесса. Симптомы болезни такие же, как у взрослых. Тактика лечения зависит от возраста пациента и решается только после исследования биоптата.

Послеоперационный период

При удачном исходе операции действия врачей направляются на восстановление двигательной активности конечностей пациента. Этим занимаются физиотерапевт, эрготерапевт и протезист.

Больной выполняет комплекс упражнений для тренировки выносливости и мышечной активности. Важно обустроить жилище пациента так, чтобы сохранить доступ ко всему необходимому. При ампутации конечности изготавливается протез, который возвращает человека к привычной жизни.

Сбалансированное дробное питание положительно влияет на восстановительный период. Больной должен потреблять необходимое количество витаминов для нормальной работы органов и систем.

Важна консультация психолога. Обычно онкология заставляет человека опускать руки. Страх перед смертью или инвалидностью вводит пациента в депрессивное состояние. Благоприятный прогноз вероятен только в случае оптимистического настроя больного.