Все материалы на сайте носят информационный характер.
Необходима консультация специалиста.

Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь носит воспалительное течение, которое проявляется из-за генетической предрасположенности. Возникает при дефектном клеточном развитии иммунной системы (фагоциты). Они охраняют организм за счёт всасывания инородных частиц, микробов, недееспособных и погибших клеточных тел. В связи с происходящим падает защитная деятельность: фагоцит захватывает чужеродный объект, который не в состоянии уничтожить внутри себя. Клетка не в состоянии бороться с инфекциями.

В международной квалификации заболеваний (код МКБ-10) подразделяется на два типа: D82.8 – иммунодефицит, связанный с уточненными дефектами; и D71 – функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов. Данная этиология наблюдается у новорождённых детей. Наиболее часто подвержены заболеванию малыши мужского пола.

Как возникла

История заболевания пяти детей, повторно заболевших тяжёлыми инфекциями, описана в 1954 году Janeway. Появлению повторной болезни способствовали стафилококк, протей, синегнойная палочка. У заболевших наблюдалось повышение показателя сывороточного иммуноглобулина.

Гранулематоз у ребёнка
Гранулематоз у ребёнка

Через три года появилось описание других малышей, у которых появлялись периодонтит, острые заболевания лёгких, гипергаммаглобулинемии, кожные инфекции, воспаления в лёгких. Характерная иммунология болезни у близкородственных больных мужского пола с таким же заболеванием. Учёные посчитали, что подобный дефект наблюдается из-за хромосомного Х-сцепления.

Некоторое время спустя, после фиксирования большого количества случаев, синдром был определён как фатальный гранулематоз детского возраста. В данный момент называется хронической гранулематозной болезнью (ХГБ).

Как выражается болезнь

Патогенез у ребёнка наблюдается в ранние годы жизни, реже заболевание возникает в 20 лет. Иммунная система способна вырабатывать достаточное количество антител, которые справляются со многими инфекциями. Первичный иммунодефицит проявляется следующими признаками:

  • Отставание в физическом развитии.
  • Повторяющееся гнойное протекание кожных покровов (абсцесс, чирей).
  • Разные возобновляющиеся гнойные болезни, преобладающие в органах, тканях. Заболевают лимфоузлы, идут воспалительные процессы кишечника, лёгких, костей.
  • Повторно проявляющиеся грибковые болезни (кандидоз, аспергиллёз).
Проявление гранулематоза на руках
Проявление гранулематоза на руках
  • Увеличивается объём печени и селезёнки. Для гранулематозного течения болезни характерна лимфогистиоцитарная гранулёма.
  • Образуется группа узелков (гранулём), возникновение происходит в процессе фагоцитоза, ослабления фагоцитов.
  • Воспалительная реакция на участке прививки БЦЖ.

Также наблюдаются симптом гнойных появлений около носа и рта. Возникает периодонтит (инфекция из поверхностного слоя зуба переходит в костную ткань), носит некротический характер. Форма появления: инфекционная, от медикаментов, травматическая. Течение острое или хроническое.

Диагностирование

Определение заболевания проходит следующим образом:

  • Первичный медосмотр пациента, жалобы на самочувствие. Выясняется продолжительность изменения температуры тела, упадок сил, ощущение болезненности в мышцах и голове, хроническая проблема с пищеварительным трактом. Также доктор поинтересуется работой дыхательной системы – была ли одышка, удушье, кашель с мокротой, и возникали ли симптомы жжения, зуда на репродуктивных органах, белый слой в ротовой полости.
  • Выясняется наследственный фактор заболевания.

Генетическая предрасположенность к заболеваниям

  • Осмотр физического развития, большое количество фурункулов (отмечается чирей – подострый воспалительный процесс волосяной луковицы, сальной железы и рядом расположенной ткани), прощупывание лимфоузлов, печени, селезёнки. Оцениваются их объёмы, присутствие болезненности.
  • Исследование крови общего назначения.
  • Определяется количество лимфоцитов (клетки, которые создают производство антител, чтобы ликвидировать инородные тела) и клеточные тела для нахождения микробов и бактерий.
  • Исследование крови для выявления в фагоцитах составляющего химического происхождения, которое способствует ликвидации микробов.
  • Рентген грудной клетки. Используется, чтобы диагностировать аномальные видоизменения органов, костяной клетки груди. В итоге можно наблюдать увеличение лимфоузлов, как выглядит тканевая поверхность лёгких (возможно обнаружение пневмонии или накопление гнойного выделения в органах и тканях), возможность исключить гранулематозное образование узелков.
  • УЗИ брюшной полости. Организм изучается с применением ультразвука. Оценивается внешний вид органов – объёмы, структурное состояние тканей, присутствие аномальных преобразований (абсцесс, гранулематоз, новообразования).

Человеку делают УЗИ

  • Остеосцинтиграфия (изучение состояния организма при участии реактивного маркера). Индикаторы внедряют в организм пациента и аппаратом, принимающим излучения, выясняют быстроту передвижения, закрепление и вывод из тканей. Применяют с целью выявления дефектных изменений в костяных тканях.
  • Компьютерная томография. Применяется для изучения по слоям внутренних органов больного. При этом способе можно исключить опухолевые образования, выявить гранулёму, гнойные воспаления в печени и селезёнки, уточнить их объёмы.
  • Молекулярно-генетическое исследование крови для определения мутаций и места нахождения дефектного гена.
  • Посещение врача-генетика.

Дифференциальная диагностика используется для исключения похожей симптоматики различных болезней лёгких, к примеру, при туберкулёзе. Это неспецифическое развитие болезни.

Терапия

Лечение болезни с гранулематозным направлением проходит с применением методов:

Пересадка костного мозга
Пересадка костного мозга
  1. Пересаживание клеток костного мозга. Считается единственным действенным методом терапии.
  2. Инфекционные симптомы болезни ликвидируются с помощью антибиотиков с противогрибковыми лекарствами.
  3. Для усиления работы иммунной системы применяются иммуномодуляторы.
  4. Генная терапия. Включает в себя медицинские и биотехнические методы, направленность которых позволяет внести изменения в клетки человеческого организма для излечения заболевания.
  5. Применение гормонов, обладающих противовоспалительным эффектом, которые создаются в надпочечниках. Их применяют для излечения гранулём.
  6. Если наблюдаются поверхностные абсцессы, используют пункционное дренирование.

В ходе лечения возможны проблемы:

Женщина держится за низ живота

  • Серьёзные ухудшения инфекционных заболеваний – энтерит (воспалительный процесс тонкой кишки, при котором наблюдается острая болезненность, диарея, рвота, температурные изменения). Развивается пневмония – воспаление лёгочной ткани. Характерны слабость, одышка, температура, болевой синдром. Возможен остеомиелит (поражение кости инфекцией, опухают ткани, болезненность, изменение температуры тела).
  • Сепсис – происходит инфицирование кровотока, генерализованный процесс.
  • Смерть пациента.

Для хронического гранулематоза прогноз на полное избавление от болезни не гарантирован. При гранулематозном развитии есть возможность вылечиться, большая часть больных благополучно живут до старости и имеют здоровых детей. Медицина помогает продолжительное время избегать инфекции.

Профилактические мероприятия

Определённое специфическое назначение не существует, так как болезнь считается наследственной. В профилактических целях применяется курс средств против грибков и антибиотиков. Также желательно заблаговременно готовиться к беременности. Для этого используется диагностика внутриутробного развития, чтобы определить наследственную аномалию эмбриона и наблюдение генетика.

Клинические рекомендации медицинских работников – это избегание бассейнов с добавлением большого количества хлора, открытых водоёмов, пыли и перегноя для сада.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку "найти" и запишитесь на приём без очереди: