Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярная карцинома щитовидной железы, или медуллярный рак щитовидной железы – это патологический процесс, при котором опухолевых клеток в теле железы больше, чем соединительных клеток в тканях, расположенных вокруг.

Сущность заболевания

Данный вид онкологии повреждает клетки щитовидной железы, которые вырабатывают гормон, отвечающий за усвоение кальция. Заболевание не останавливает выработку кальцитонина, а усиливает этот процесс, что негативно сказывается на функционировании внутренних органов. Рак сопровождается образованием и стремительным распространением в лимфоузлах и тканях внутренних органов метастазов.

Встречается врождённая разновидность медуллярной онкологии. Случайное возникновение встречается в 5% случаев.

Разновидности медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественный процесс сопровождает все разновидности медуллярного рака. Виды онкологии определяются по тому, как выглядит изменённая патологическим процессом клетка:

• Спорадический – разновидность онкологии, возникающая без видимых причин.
• МЭН II-A – онкологический недуг, затрагивающий одновременно несколько частей эндокринной системы. Это наследственная самая распространённая форма онкологии щитовидной железы, проявляющаяся в виде гиперпаратиреоза или феохромоцитомы.
• МЭН II-В – наследственная форма онкологии щитовидной железы со злокачественными опухолями коры надпочечников. Она сопровождается появлением опухолей во рту.
• Врождённый – данный вид заболевания не поражает соседние органы. Эта разновидность поддаётся лечению и носит наименее агрессивный характер протекания.

Причины развития заболевания

Стремительное бесконтрольное деление клеток щитовидной железы возникает в связи с воздействием разных факторов. Часто патология обусловлена генетической предрасположенностью. Для медуллярного рака характерно повреждение онкогена RET, который участвует в нейроэндокринной работе клеток. Но мутация возникает при стечении благоприятных факторов: недуг может не проявиться в следующем поколении.

Во время аварии на Чернобыльской АЭС это заболевание стало встречаться чаще, что даёт основание считать радиацию мощным фактором, провоцирующим заболевание.

Причинами медуллярного рака являются:

• генетические факторы;
• врождённый или приобретённый СПИД;
• длительное пребывание на солнце или постоянное проживание в экологически неблагоприятной местности;
• нарушенный гормональный фон в организме;
• дефицит йода;
• употребление женщинами пероральных контрацептивов;
• табакокурение;
• наркотическая зависимость;
• алкоголизм.

Благоприятным условием для возникновения заболевания служит хронический стресс, нервное перенапряжение и склонность к депрессиям. Причина рака кроется и в таких заболевания, как диффузный зоб, доброкачественные опухоли, эндокринная неоплазия, патологии в тканях молочных желёз и гортани, новообразование в гениталиях у женщин.

В категорию риска попадают люди преклонного возраста.

Клинические проявления заболевания

На ранних стадиях заболевания не возникает болевых ощущений. Появляются плотные комочки в щитовидной железе, но больной на это не обращает внимания. Развивается беспричинная слабость в теле, хроническая усталость. Болезнь доходит до 3 стадии: шейные лимфатические узлы увеличиваются. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, пропадает аппетит, нарушается сердечный ритм.

Когда наступает 4 стадия рака, метастазы переходят в печень, лёгкие, головной мозг, связки и мышцы. Кости истончаются, пропорции тела отклоняются от нормальных критериев.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Симптомы заболевания

Симптомы патологии прослеживаются в разных органах. Злокачественная опухоль приводит к тому, что выработка кальцитонина приобретает активный характер. Отмечается снижение силы голоса, хрипота; сухой кашель при отсутствии других признаков воспалительного вирусного процесса в организме; затруднения и боль при глотании; симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки; появление одышки.

Заболевание получает развитие – появляются болезненность пальпации шеи, трудности при проглатывании пищи, одышка. Наследственные разновидности карциномы щитовидной железы включают признаки поражения других желёз. От причины формирования злокачественной опухоли зависят детали клиники заболевания.

Признаки распространения метастазов

Сначала метастазы поражают лимфатические узлы, обездвиживая их – это происходит на 2 начальных стадиях заболевания. Они уплотняются, в особых случаях – прирастают к коже. Этот симптом не усугубляет течение болезни.

Когда заболевание прогрессирует, то метастазы распространяются по другим системам организма, поражая ткани и органы, нарушая при этом их работу. Появляются сопутствующие заболевания.

Образование головных болей связано с поражением метастазами мозга. Они приводят к нарушениям координации, снижению остроты зрения. Высока вероятность появления припадков, напоминающих приступы эпилепсии. При поражении мозга надежда на выживаемость нулевая.

Если метастазы поражают скелет, кости становятся хрупкими, что приводит к переломам и трещинам.

При переходе в лёгкие метастазы затрудняют дыхание, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте. Больной ощущает сжатие грудной клетки.

При поражениях метастазами надпочечников отмечается острая почечная недостаточность и гемофилия. Прекращается выработка достаточного количества гормонов.

Если метастазы поражают печень, появляется гепатит и нарушения пищеварения. Человеку трудно переваривать и усваивать жирную пищу. Возможно появление внутренних кровотечений.

Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы

Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.

Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы. Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл. При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.

Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.

Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET. При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания. В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.

Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.

Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.

Технология лечения медуллярного рака щитовидной железы

Лечение медуллярного рака щитовидной железы ведётся по схеме: операция по удалению щитовидной железы; терапия радиоактивным йодом и лучевая терапия; химиотерапия и приём гормонов.

Операция

Хирургическая операция – распространённый способ лечения рака. В качестве сопутствующего метода применяется химиотерапия шейной области.

Перед операцией замеряют уровень катехоламинов или метанефринов в моче. По результатам анализа определяют степень поражения надпочечников.

Благоприятный прогноз после операции возможен при условии получения пациентом L-тироксина в дозах, обеспечивающих поддержание ТТГ на нормальном уровне. После операции необходима лучевая терапия продолжительностью до 5 недель с 5 сеансами в день для профилактики рецидива и снижения скорости распространения метастазов. Процедура безболезненна. После нее цвет кожи приобретает тёмный оттенок, а использование ингибиторов влечёт побочные действия: гипертония, диарея, внутренние кровотечения.

После лучевой терапии применяется химиотерапия и гормонотерапия для нормализации работы щитовидной железы. Препараты подбираются индивидуально, с необходимостью пожизненного применения. Роста оставшихся раковых клеток не происходит, если соблюдать клинические рекомендации.

Оперативное лечение может дать осложнения: гематомы и отёки в области проведения медицинских манипуляций, отёчность и уплотнение слюнных желёз, временное или постоянное изменение голоса или полная потеря голоса, сухость во рту и сухость глаз. Отмечаются приступы тошноты и рвоты. Есть риск внутреннего кровотечения, повреждения паращитовидной железы. Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации.

Гормонотерапия и применение ингибиторов

При тяжёлой форме заболевания с обширным распространением метастазов по организму проведение хирургического вмешательства нецелесообразно. Тогда применяют изотопную терапию. У половины пациентов наступает исцеление.

Другим вариантом лечения является применение ингибиторов. Они блокируют активность ферментов на поверхности клеток, активизируя деление и рост кровеносных сосудов. Блокируя рецепторы в раковых клетках, препарат снижает их рост и распространение. Метод может выгодно отличаться по возможностям от фармакологической терапии.

Прогноз по заболеванию

Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина. Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина. Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.

От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению. При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление. Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%. Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.

Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.

Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.

Важно помнить о доминантном типе наследования данного заболевания: при его обнаружении у одного из членов семьи ближайшие родственники попадают в группу риска по данной патологии и должны систематически обследоваться у эндокринолога и выполнять назначения врача.