Миксома сердца: симптомы, лечение и диагностика

Миксома – это первичная опухоль сердца. Желеобразная опухоль на ножке поражает не только сердце, но и другие органы. Образование особенно опасно тем, что может развиваться без симптомов до определённого момента. Характерных признаков не имеет. Установить точный диагноз можно с помощью КТ, МРТ. Лечение хирургическое.

Миксома – доброкачественная неоплазия, имеющая соединительнотканный характер. Случаи из медицинской практики показывают, что опухоль возникает в любых местах. Но чаще встречается миксома сердца. Она возникает в сердечных желудочках. В 70% случаев врачи сталкиваются с поражением левого предсердия. 25% приходится на правостороннюю сердечную область. Также встречается двустороннее биатриальное поражение. Заболевание развивается у взрослых и детей. По статистике им чаще страдают женщины в возрасте от 40 до 60 лет.

Гистология различает солитарную или множественную миксому. Форма образования – округлая. Отличительная особенность миксомы – слизь внутри. Она прикреплена ножкой к межсердной перегородке. Другая разновидность – полупрозрачная масса без ножки. Образование похоже на полип, размер которого варьируется от 5 мм до 12 см. Внутри обнаруживаются кровоизлияния, некроз, кальцинаты.

Новообразование нарушает движение крови через сердце. Фрагменты образования отрываются и блокируют кровоток. Миксома не малигнизирует, но вызывает состояния, ведущие к внезапной смерти.

Поражению подвергаются клапаны и желудочки. Причина заболевания – связь с генетическим синдромом Карни. По второй версии учёных оно может возникать из-за травм в околосуставных тканях или после хирургического вмешательства в области сердца.

Заболеванию присвоен код по МКБ-10 – D15.1. Согласно международной классификации болезней миксома – доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки.

Миксома сердца

Классификация

Различают типы миксом по месту локализации:

• Внутримышечная – формируется в ягодичной мышце, тканях бедра, встречается у женщин в возрасте 60 лет. Мышечная опухоль вырастает до 10 см в диаметре. На вид образование имеет чётко обрисованные контуры, желеобразное наполнение.
• Юкстаартикулярная миксома – формируется в околосуставных тканях, чаще всего коленного сустава.
• Дигитальная – имеет вид узла, возникает на коже пальцев, диаметр – 1 см.
• Сердечная.

Сердечная миксома подразделяется на пять типов:

• Левого желудочка;
• Правого желудочка;
• Левого предсердия;
• Правого предсердия;
• Обоих желудочков, биатриальная.

Другие места расположения, в которых миксома возникает редко:

• Челюсти;
• Область брюшной полости;
• Малый таз;
• Во рту;
• Около пупка.

Миксома кожи – опухоль, вырабатывающая муциновую слизь. Различают наружные образования век, половых органов и истинные. Эмбриональное происхождение истинных кожных миксом обусловливает их близкое расположение к коже. Также бывают вторичные образования в молочных и слюнных железах.

Образование червеобразного отростка имеет неоднородную структуру, заключено в тонкую капсулу. При этом патологий кишечника и малого таза нет. Патологию следует различать с ложной опухолью аппендикса.

Поражение брюшины проявляется болью в соседних органах, которые сдавливаются.

Миксома почки – доброкачественная паренхимная неоплазия.

В мышцах развивается множественное образование, которое редко пускает метастазы, но проявляется агрессивно.

Одонтогенная миксома – образование на верхней или нижней челюсти. Оно разрушает кость и безболезненно проникает в мягкие ткани. При этом могут смещаться зубы и рассасываться корни. На рентгене повреждённая кость имеет ячеистую структуру.

Миксома нёба – шероховатая белая шишка.

Доброкачественная неоплазия ЧЛО формируется из мягких тканей гайморовой пазухи.

Заболевание может поражать межмышечную клетчатку, зоны апоневроза, очень редко – нервы, мочевой пузырь.

В зависимости от расположения, новообразование способно вызывать симптомы различных болезней сердца. Перекрывая сердечный желудочек, оно провоцирует сужение артерии лёгких. Образование характеризуется быстрым ростом. Располагаясь в левом предсердии, опухоль в размере 7 см в диаметре вызывает обструкцию. В правом предсердии – размер образования достигает 12 см.

Симптомы

Микосма вызывает три типа симптомов:

• Системные;
• Тромбоэмболические;
• Сердечной обструкции.

Внезапные признаки:

• Головокружение;
• Слабость;
• Потеря сознания;
• Троение в глазах.

Типичные симптомы, присущие миксоме:

• Повышенная температура;
• Нарушение сердечного ритма;
• Кашель с кровью.

Неоплазия правого желудочка задерживает кровь при входе в лёгочный ствол. Располагаясь в левом желудочке, опухоль сужает аорту. Миксома в правом предсердии препятствует уходу венозной крови, а в левом – задерживает кровь, выходящую из лёгочных вен.

При закупорке крупных артерий опухоль может вызвать инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Зрение теряется при закупорке тромбами артерии сетчатки глаза. Ишемия кишечника происходит при поражении брыжеечных сосудов и проявляется сильной болью в животе, рвотой, поносом с кровяными примесями, состоянием шока. Опасный результат присутствия внутриполостной миксомы в правых отделах сердца – тромбоэмболия лёгочной артерии. Её признаки – боль за грудиной, посинение лица, удушье, тахикардия. Лёгочная гипертензия, повышение давления в лёгочной артерии вызывает недостаточность правого желудочка и летальный исход.

Нарушение перемещения крови в сердце ведёт к развитию ортопноэ и периферическим отёкам.

Описанные осложнения появляются при резкой смене положения тела или смещении опухоли. Несмотря на доброкачественный характер миксомы, вызванные ею патологические состояния являются неотложными и требуют незамедлительного вмешательства медиков, так как становятся причиной внезапной смерти.

Диагностика

На осмотре заподозрить микосому возможно по шумам в сердце при перемене положения тела. Мышечные и кожные образования видны невооруженным глазом.

Диагностика проводится следующими методами:

• Фонокардиограмма – график, отображающий звук сердца;
• Электрокардиограмма;
• Чреспищеводная эхокардиография – помогает найти участок крепления опухоли;
• Трансторакальная эхокардиограмма – метод нахождения локализации образования, а также определения уровня её подвижности;
• Магнитно-резонансная томография;
• Рентген;
• Катетерная биопсия.

С помощью ЭхоКГ можно оценить работу клапанного аппарата и камер сердца. При миксоме нет разрушений в тканях, которые вызывали бы непроходимость клапанов и аорты. Это симптом того, что кровоток блокирует опухоль, которая различима на эхокардиограмме как подвижное образование на ножке.

Фонокардиограмма подтверждает смену характера шумов в сердце, когда пациент меняет положение тела. Электрокардиограмма не показывает специфических отклонений, а лишь отображает работу сердца.

На рентгене видна характерная патология – сердце приобретает митральную форму. Низ правого предсердия закруглен, на левом предсердии выделяется лёгочная артерия. При этом верх сердца заострен и оно расположено вертикальнее. На снимке также видны застойные явления в лёгочных венах, иногда кальцинаты миксомы.

Наиболее точно установить диагноз возможно с помощью эхокардиографии. УЗИ тоже позволяет выявлять место присоединения опухоли, её размер, подвижность. Рентгеноконтрастная вентрикулография и коронарография, а также МРТ подтверждают диагноз.

Миксому следует дифференцировать со следующими патологиями:

• Комбинированный митральный порок;
• Трикуспидальный порок сердца;
• Инфекционный эндокардит;
• Констриктивный перикардит;
• Аномалия Эбштейна;
• Коллагеноз;
• Злокачественные опухоли.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана вызывает возвращение венозной крови обратно в сердце. Но заболевание обусловлено утолщением стенки самого клапана. При миксоме смыканию створок мешает опухоль.

Некротизирующая эпителиома Малерба видна на поверхности кожи, как и мышечная миксома. Кожа также не меняет цвет.

Мышечная миксома на рентгене

Следует отличать псевдомиксому брюшной полости. Её возникновение связано с распространением злокачественных клеток. Образование выделяет желеобразный муцин. Его причиной считают первичный рак аппендикса.

Перед операцией делают катетеризацию сердца и биопсию. Взятый образец ткани образования изучают для гистологического подтверждения диагноза.

Терапия

Лечение всех видов миксом только оперативное. Сложность представляет расположение образования. При поражении сердца операция делается сразу после подтверждения диагноза. Промедление чревато тромбоэмболией и внезапной смертью.

Особенность операции на сердце в том, что образование необходимо удалить вместе с ножкой и окружающей тканью, к которой оно прикреплено. Пережимается аорта и неоплазия подвергается резекции целиком. Частичное удаление исключено из-за вероятности попадания частиц опухоли в артерию. После удаления полости сердца промывают. После операции требуется восстановление клапанов и перегородок с помощью протезирования или пластики с перикардиальной заплатой.

Медикаментозная терапия предваряет операцию. Она направлена на стабилизацию состояния артерий.

Реабилитация после удаления длится три месяца. В течение полугода пациент проходит обследование на случай повторного возникновения заболевания.

Неоплазия мягких тканей также подлежит полному удалению с прилегающей областью. Как и в случае с сердечной опухолью, неполное иссечение приведет к рецидиву. Интенсивный рост, частые травмы опухоли и риск перерождения в злокачественное образование обусловливают необходимость хирургической операции. Кроме резекции применяют метод липосакции – откачивания содержимого опухоли, чтобы уменьшить её размер. Также используют лазерную, криотерапию жидким азотом. Приём стероидов замедляет рост опухоли, но вылечивает. Консервативное лечение не эффективно. Период реабилитации после операции занимает две недели.

Новообразование челюсти подлежит резекции с последующим восстановлением кости. Показанием к операции служит разрушающее воздействие на костную ткань и способность рецидивировать.

Прогноз

Вероятность внезапной смертности при сердечной миксоме составляет 30%. Длительность жизни без лечения – до 2 лет. Изолированная неоплазия рецидивирует в 2% случаев, наследственная – 12-22%. Рецидив возникает, если опухоль или место крепления её ножки удалено не полностью.

Не следует путать миксому человека и вирус миксомы кроликов. Если в ветеринарии существует вакцина против инфекции, то против генетической внутриполостной опухоли такой вакцины нет.