Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома – вид инфантильной гемангиомы. Встречается в подавляющем числе случаев у детей и носит врождённый, но не наследственный характер. Представляет собой патологическое разрастание сосудов, образующих полости (каверны), наполненные кровью. Под микроскопом видны разросшиеся, хаотично сплетённые в узлы сосуды.

Заболевание носит доброкачественный характер, хоть и отличается быстрым ростом и прорастает в окружающие ткани. Встречается редко – составляет 7% сосудистых опухолей по наблюдениям ВОЗ. Код по МКБ-10 – D18.0.

Точные причины заболевания неизвестны. Предполагается, что в первом триместре беременности происходит нарушение формирования сосудистой системы плода. Предрасполагающие факторы: недоношенность, патология беременности, многоплодная беременность, вирусные заболевания, вредные привычки и другие факторы, негативно отражающиеся на состоянии будущего ребёнка.

Этот тип опухоли встречается и у взрослых, крайне редко. Причины: нарушение работы сосудов при заболеваниях внутренних органов, токсическое действие некоторых лекарств, радиация, чрезмерное воздействие УФ лучей, плохая экология.

Классификация кавернозных опухолей

Локализация:

1. Поверхность кожи и подкожный слой. Излюбленное место – на голове, лице и шее.
2. Слизистые оболочки.
3. Внутренние органы с обильным кровоснабжением – печень, почки, селезёнка, мозг. Они ничем себя не проявляют и трудно обнаруживаются. Гемангиома паренхиматозных органов представляет опасность из-за угрозы кровотечения. Учитывая, что этот вид разрастаний обычно образован артериями, опасность таких осложнений велика.
4. Опорно-двигательная система – позвоночник и суставы. Растущее образование мешает правильному формированию скелета и приводит к дефектам.

Гемангиома позвоночника

Сосудистая структура:

• Капиллярная. Образована мелкими сосудами, имеет небольшие размеры и склонность к самопроизвольному рассасыванию.
• Артериальная. Обычно большой величины, расположена в глубине кожи. Ярко-красного цвета артериальной крови.
• Венозная. Образована мелкими и крупными венами. Цвет – синюшный.
• Смешанная. Может состоять из разных видов сосудов. Большие каверны наполнены кровью, в них часто бывают тромбы.

Симптомы

Проявляется в первые дни, недели после рождения, протекает в три стадии.

Первые проявления

Первичные проявления кожной и подкожной каверномы зависят от того, насколько глубоко она расположена, и типа сосудов, её образующих. На коже у ребёнка появляется округлое возвышение с небольшим пятнышком в центре ярко-красного, багрового, синюшного или фиолетового цвета. Окраска зависит от глубины залегания каверны. Чем ближе к поверхности кожи – тем ярче цвет. Если опухоль находится глубоко под кожей, то окраска кожи не меняется, видна только припухлость. Цвет пятна зависит и от вида поражённого кровеносного сосуда. Артерии дают яркий цвет, вены – тёмный, похожий на синяк.

Поверхность пятна гладкая, реже шероховатая, границы чёткие. На ощупь образование мягкое, безболезненное. Характерен симптом «сжатия» и «наливания» – при нажатии пальцем опухоль уменьшается и бледнеет, а потом восстанавливает форму. Это происходит из-за наличия кавернозных полостей, сообщающихся друг с другом – при надавливании кровь отливает, а затем снова наполняет полость. При крике, напряжении, кашле кавернома увеличивается, наполняясь кровью, и становится ярче. На разрезе выглядит как губка, наполненная кровью и пронизанная ходами и отверстиями.

Гемангиома на коже шеи

Фаза роста

Продолжается до 6-9 месяцев, иногда дольше. Гемангиома растет вширь и вглубь. При диффузном росте образование становится бесформенным, разрастаясь во все стороны и вглубь, прорастая кожу и подкожную клетчатку. Если ограничена капсулой, то на вид остаётся прежней, увеличиваясь в размерах. Процесс безболезненный. Скорость различна. Невозможно предугадать ни интенсивность роста, ни величину, которых достигнет образование, ни возраст, до которого будет продолжаться увеличение каверномы. Возможные осложнения – кровотечение, язвы на поверхности, инфицирование, тромбозы.

Фаза покоя

Рост завершается, и образование приобретает окончательный вид и размер. Происходит это к 5-7 годам. Локальная кавернома похожа на ягоду либо узел – выпуклая, чётко очерченная и шероховатая. Диффузная представляет собой большое пятно с неопределёнными границами. Иногда занимает значительную площадь, к примеру, половину лица или ноги.

Фаза регрессии

Происходит обратное развитие – опухоль бледнеет, становится мягче, постепенно уменьшаясь в размерах. Обычно это происходит к 12 годам. На месте большой кавернозной гемангиомы могут образовываться рубцы, атрофия кожи, гиперпигментация.

Сосудистая опухоль внутренних органов протекает обычно без клинических проявлений.

Диагностика

Как правило, не вызывает затруднений. У кавернозной гемангиомы характерный внешний вид и признаки. Для определения точного размера, типа и структуры новообразования используют УЗИ, ангиографию. Окончательный диагноз ставит гистолог, исследуя микропрепарат ткани. Под микроскопом видны большие полости в дерме и гиподерме. Но биопсию назначают редко, в спорных случаях из-за опасности кровопотери при заборе ткани на анализ.

Если на теле более трёх поверхностных образований, то вероятность того, что они есть и внутри велика. Таким пациентам проводят МРТ и КТ, исключая опухоль печени, головного мозга, костей, а также системное заболевание, симптомом которого бывает кавернома.

Дифференциальный диагноз с лимфангиомой, невусом, родимым пятном.

Ребёнок нуждается в постоянном наблюдении педиатра, дерматолога, хирурга.

При опасной локализации новообразования – глаз, нос, ухо, шея, область промежности необходима консультация и наблюдение узких специалистов.

Прогноз благоприятный – не озлокачествляется, способна к инволюции, неплохо поддаётся лечению и редко даёт рецидивы.

Лечение

Подбор метода происходит в зависимости от вида, расположения и степени агрессивности каверномы. Причём угрозу несёт не опухоль, как таковая, а осложнения – кровотечения, изъязвления, инфицирование, нарушение работы соседних органов.

Если кавернозная гемангиома растет на туловище или конечностях, не подвергается повреждениям из-за трения одежды, травмированием самим ребёнком, не нарушает функции организма, нет необходимости в срочном начале лечения. Предписывается пристальное наблюдение под контролем врачей.

Доброкачественная опухоль гемангиома у ребёнка

Немедленное лечение требуется при:

1. Кровотечении или его угрозе из наружной или внутренней гемангиомы; изъязвлении; инфицировании.
2. Локализации на критических участках – в области глаз, губ, носа, ушей. Реальная угроза снижения или потери зрения, слуха, деформации носа нуждается в срочных мерах. Образования на губах подвергаются постоянной опасности травм и самостоятельно не проходят либо это происходит очень медленно. Каверномы в области заднего прохода и половых органов также требуют безотлагательных мер. При локализации на шее возможны нарушения дыхания.
3. Расположении на слизистых.
4. Быстром росте опухоли любой локализации.
5. Большой площади – 5% и более от общей площади поверхности тела, и рост продолжается.
6. Косметическом дефекте. Пятно, расположенное на лице – в области лба, на щеке может не представлять собой угрозу важным функциям, но уродовать ребёнка, нанося вред его психике.
7. Каверноме вблизи позвоночника и суставов.
8. Гемангиоме внутренних органов.

Чем быстрее начато лечение в этих случаях, тем лучше прогноз.

Цель лечения: замедлить рост новообразования, избежать осложнений либо устранить возникшие.

Опухоль в фазе инволюции нуждается в наблюдении. При возникновении осложнений лечение проводят и в этом периоде.

Методы лечения

Рассмотрим подробно методики избавления от недуга.

Консервативная терапия

Лечение бета-адреноблокаторами. Пропранолол – препарат первого ряда в терапии сосудистых образований всех типов, в том числе и кавернозных. Первый опыт применения пропранолола описан в 2008 году. За 10 лет научные исследования подтвердили его высокую эффективность и безопасность. 98% сосудистых опухолей поддаются лечению этим средством.

Показания – обширные поверхностные опухоли и гемангиомы сложной локализации – область глаз и орбиты, дыхательные пути, печень. Каверномы с изъязвлениями.

Препарат принимается внутрь в индивидуальной дозировке под контролем кардиолога детям любого возраста. Малыши до 2 месяцев в начале курса пропранолола госпитализируются на короткий срок для наблюдения. Остальные лечатся амбулаторно.

Действие лекарства видно очень быстро – через несколько часов. Уменьшается кровенаполнение опухоли, она становится бледнее и более мягкой консистенции. Препарат сужает патологические сосуды и запускает процесс их отмирания. Побочные действия слабые.

Пропранолол произвел революцию в лечении сосудистых опухолей. Его эффективность намного выше любого, ранее применяемого средства.

Тимолол. Ещё один бета-адреноблокатор. Применяется в виде геля при небольших поверхностных образованиях. Простой в применении и действенный препарат.

Лекарства, не являющиеся препаратами выбора. Назначаются, когда применение препаратов первого ряда невозможно по каким-либо причинам. Преднизолон – стероидный гормон, имеет много серьёзных побочных действий при низкой результативности – полное излечение при обширных и неоперабельных процессах наступает в 2% случаев.

Противоопухолевые средства – Винкристин, Сиролимус, Интерферон (иммунотерапия).

Лазерная терапия

Под воздействием импульсного лазера расширенные сосуды склеиваются. Лазер не затрагивает здоровую ткань, не оставляет рубцов, безопасен. Применяется при небольших, плоских, локализованных гемангиомах.

До и после процедуры удаления гемангиомы лазером

Криотерапия

Прижигание жидким азотом. Безболезненная процедура, хорошо переносится. На месте прижигания остаётся пузырек. Применяется при поверхностных образованиях размером до 1 см.

Электрокоагуляция

Прижигание электрическим током с помощью специальных аппаратов. Метод действенный, но применим только на участках до 0,5 см в диаметре.

Склерозирование

Это введение склерозирующих веществ в кровеносный сосуд, образующий опухоль. Чаще всего используется 70% этиловый спирт. Процедура очень болезненна, оставляет шрамы. Применяется редко.

Лучевая терапия

Применяют в труднодоступных местах (позвоночник) при отсутствии других способов повлиять на заболевание. Проводят лучевое лечение курсами. Показывает массу осложнений, небезопасно.

Оперативное лечение

Его не применяют в первую очередь. Хирургия показана при безуспешности консервативных способов или при угрозе косметического дефекта при рассасывании образования. К примеру, при расположении на волосистой части головы высок риск, что останутся участки с лысиной. В этом случае лучше сделать операцию.

Также хирургическим путём проводят удаление остатков опухолевых тканей в период регрессии. К оперативным методам прибегают и в экстренных ситуациях, когда есть угроза кровотечения из поражённых органов, либо оно началось.

Комбинированное лечение

Для достижения наилучшего результата сочетают несколько методов.

Кавернозная гемангиома – доброкачественное, но далеко не безопасное заболевание, которое требует систематического и тщательного наблюдения и своевременного лечения.