Эритремия: симптомы, лечение, стадии и анализы

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные. Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками. Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

Тяжёлые генетические мутации;
Радиационные излучения;
Лакокрасочные токсины;
Болезнь органов дыхания;
Заболевания сердца.

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Плеторический синдром:

Часто беспокоит резкая боль в голове;
Периодически повторяющиеся головокружения;
Падает зрение;
Начинаются проблемы с сердцем;
От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

Наблюдается упадок сил;
Повышение потоотделения;
Возможно увеличение температуры;
Ломота в теле;
Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

Начальная;
Эритремическая;
Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

Увеличение селезёнки;
Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Терминальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко). Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт. Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

Общий анализ крови;
Биохимия;
Микроскопия костной жидкости;
Ультразвуковое обследование органов.

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

Железа.
АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
Показатель билирубина.
Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
Увеличение размеров печени, селезёнки;
Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Процедура допплерографии

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

Приём противоопухолевых препаратов;
Разжижение крови;
Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
Железотерапия;
Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

Нормализация количества кроветворных клеток;
Коррекция кровяного давления;
Устранение видимости капилляр;
Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Процедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
Ухудшение состояния волос.
Трещины на губах.
Расслаивание ногтевой пластины.
Нарушение работы вкусовых рецепторов.
Плохое усвоение пищи.
Снижение аппетита.
Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).