Ангиомиолипома: симптомы, лечение и диагностика

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – это доброкачественный процесс, формирующий опухоль почки, которая состоит из сосудов, жировой и малого количества гладкомышечной ткани. Заболевание распространено среди патологий выделительных органов, однако точные данные определить невозможно в связи с тем, что опухоль носит скрытый характер и не всегда проявляется.

Ангиомиолипома обычно диагностируется у женщин возраста от 40 лет. Доброкачественный процесс развивается у 20% представительниц прекрасного пола. Однако возрастные показатели не говорят, возникла ли опухоль недавно или болезнь зародилась давно, но не беспокоила больного.

Заболевание может поражать ткань других органов: поджелудочной железы, печени, селезёнки, толстого кишечника и всех органов с гладкомышечной тканью. В медицинской практике описано около 40 поражений ангиомиолипомой внутренних органов, не считая почек.

Код по МКБ-10 доброкачественной патологии мочевых органов D30.

Этиология новообразования

Название болезни расшифровывается как сосудисто-мышечная жировая опухоль. Возникновение ангиомиолипомы до сих пор уточняется. Учёные не выяснили, каким является заболевание – первичным или вторичным. Образование уплотнения в почке связывают с генетическими отклонениями, к примеру, с туберозным склерозом, но симптоматика и развитие заболеваний отличаются. Многолетние исследования пациентов со всех стран мира позволяют связать развитие болезни с некоторыми причинами:

• Хронические воспаления почек, такие как гломерулонефрит, пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При обследовании ангиомиолипомы обнаруживаются сопутствующие патологии, что даёт основания связывать болезнь с воспалительными процессами.
• Нарушения гормонального фона становятся причиной развития болезни у женщин в период менопаузы. В это время происходит кардинальное изменение в эндокринной системе. По этой же причине опухоль быстро растёт в период вынашивания плода. Беременность провоцирует перераспределение гормонов в организме. Невозможно выяснить, была ли эта патология до гормональных нарушений или опухоль проявилась под их влиянием.
• Наследственность провоцирует возникновение заболевания при генетической болезни Бурневилля-Прингла. Возникают множественные поражения обеих почек. Единичные формы не зафиксированы при наследственных отклонениях.
• Существует мнение, что ангиомиолипома возникает на фоне вирусных поражений. На практике случаи не зафиксированы.

Ангиомиолипома почки

Среди врачей представлены теории о возникновении почечной доброкачественной опухоли, такие как нарушение гормонального фона у беременных женщин, в период менопаузы, гормональный сбой при хирургических вмешательствах на матке и яичниках. У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне повышенного уровня женских половых гормонов.

Ангиолипома правой почки диагностируется в 4 раза чаще, чем патология левой почки. Это не связано с какими-либо особенностями, потому что новообразование, носящее мезенхимальный характер, может одинаково поражать оба органа и не отличаться симптомами.

Принято считать, что почечная липома возникает из активно размножающихся клеток эпителия окружающих сосуды. По данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований выявлено, что новообразование может состоять из однотипных клеток.

Опухоли ненаследственного характера обычно случайно выявляются при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии внутренних органов.

Внешний вид опухоли на почке напоминает рак, потому что содержит очаги жёлтого цвета из липоцитов. Отмечается повреждение паренхимы почек кровоизлияниями и некрозами. Внутри узел розово-жёлтого цвета имеет чёткий контур, но отсутствует собственная капсула как при большинстве патологий.

Доброкачественный очаг в почке может возникать в корковой и мозговой области. Обычно оно множественное и ограничено одной частью органа. У четверти диагностируемых пациентов отмечается прорастание капсулы почки, что нехарактерно для доброкачественной патологии. Зафиксированы случаи, когда опухоль разрастается в ткани вокруг органа, мышечный слой и внедряется в кровеносный сосуд. Такие признаки свидетельствуют о малигнизации процесса.

При ангиомиолипоме злокачественного типа рост узла прогрессирует до крупного размера. Начинается метастазирование в регионарные лимфоузлы. При поражении надпочечника клетки опухоли распространяются в нижнюю полую вену.

Инвазивное крупное новообразование при разрезе представлено коричневым или серым цветом, кровоизлияниями и частичным некрозом.

При микроскопии выделяют миоциты, липоциты и эндотелиальные сосуды. Элементы бывают в одинаковом количестве и в разном, при котором выделяется преобладающая группа соединительно-тканных клеток.

Злокачественный процесс можно различить, если в опухоли присутствует очаговое омертвление. Подтверждает диагноз наличие метастазов в околопочечном пространстве.

Типичная форма новообразования содержит все группы клеток. При отсутствии липоцитов опухоль считают атипичной и путают со злокачественным узлом. Подозрение опровергает аспирационная биопсия.

Клиническая картина заболевания

Симптомы ангиомиолипомы проявляются одинаково для левой и правой почки, зависят от сопутствующих патологий и мутаций в поражённом органе.

При единичном изолированном новообразовании пациент ощущает следующее:

• Боли сбоку живота. Зависят от того, какую почку поразила болезнь.
• При пальпации брюшины обнаруживается припухлость.
• При мочеиспускании определяется кровь.

Сосудисто-мышечная липома долго развивается и не вызывает проблем со здоровьем. Когда размеры опухоли превышают 4 см, происходят вторичные изменения в паренхиме. Функции почек нарушаются. Больной испытывает определённые симптомы:

• Боли в брюшине тянущего характера;
• Снижение массы тела;
• Артериальная гипертензия;
• Повышенная утомляемость;
• Вялость.

Симптомы не проявляются внезапно. Неприятные ощущения долго нарастают. Из области живота боль расходится на бок и поясницу. Пациент отмечает скачки давления. Гипертензия опасна для жизни, потому что показатели тонометра достигают больших цифр. Боль в спине часто путают с остеохондрозом, поэтому больной не обращается к врачу до резкого ухудшения здоровья. Первый поход в больницу среди большинства пациентов происходит после появления крови в урине.

Если с опухолью ничего не делать, симптомы нарастают и развиваются осложнения. Отмечаются кровоизлияния в орган и в окружающее пространство. При разрыве новообразования пациент испытывает:

• Острую боль;
• Чувство страха;
• Тошноту, сопровождающуюся рвотой;
• Бледность кожных покровов;
• Холод в конечностях;
• Резкое снижение температуры;
• Давление резко падает и стремительно снижается;
• Отмечается слабость;
• Обмороки;
• Прекращается фильтрование мочи;
• Развивается печёночная и сердечная недостаточности;
• Нарушаются функции мозга, спутывается сознание.

Возникает опасность развития перитонита, лопнувший орган требует экстренной операции. При тотальном поражении иногда приходится удалять почку.

Методы диагностики

Окончательный диагноз при наличии подтверждающих симптомов определяют при помощи лабораторно-инструментальной диагностики. Лечением занимается врач нефролог. Вначале проводится осмотр пациента и сбор анамнеза. Затем назначаются исследования:

• Ультразвуковая диагностика;
• Компьютерная и мультиспиральная компьютерная томографии;
• Почечная ангиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Биопсия новообразования.

На УЗИ определяют размеры почек, наличие камней или песка и других изменений. Метод широко распространён, не требует особой подготовки, безболезнен и доступен каждому пациенту. Если при УЗИ выявляются изменения, врач направляет на более детальную диагностику.

На КТ с контрастом предоставляется возможность осмотреть новообразование со всех сторон. Аппарат послойно сканирует почки и даёт максимально точную картину органа.

При проведении МРТ тело человека не подвергается рентгеновскому излучению. Метод не уступает МСКТ по информативности. Имеет высокую цену. Проводится не во всех клиниках.

Ангиографическое исследование и биопсия назначаются перед хирургическим вмешательством. Диагностика сосудов показывает степень поражения прилежащих тканей. Биопсия позволяет изучить строение опухоли, выявить степень дифференцирования клеток.

При подозрении на туберозный склероз врач назначает генетическое исследование.

Лабораторные анализы не являются важными при диагностировании ангиомиолипомы. Анализы мочи и крови сдаются для определения общего состояния человека. При выраженной проблеме в биохимии крови отмечается гипоальбуминемия.

Лечебная тактика

Лечить новообразование начинают после исключения онкологического процесса. Лечение зависит от выраженности симптомов и размера доброкачественного узла. При опухоли до 40 мм без признаков нарушений в работе органа рекомендуемо наблюдение за динамикой роста узла с помощью ежегодного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Остановить развитие опухоли позволяет таргетная терапия. Современный метод устраняет риск развития осложнений. Если узел превышает дозволенные размеры, таргетная терапия назначается в качестве подготовительного этапа к оперативному вмешательству. Препарат способен остановить рост и уменьшить ангиомиолипому до размера, позволяющего удалить очаг с помощью радиочастотной абляции. Возможно проведение криодеструкции или удаление опухоли лапароскопическим методом вместо полосной операции.

Таргетное лечение находится на экспериментальном уровне, поскольку зафиксировано токсическое влияние препаратов на организм.

Удаление новообразования без широко инвазивного вмешательства происходит с помощью селективной эмболизации сосудов доброкачественного узла. При этом сохраняется работоспособность почечной паренхимы. Техника проведения операции:

• В сосуд новообразования вставляют катетер;
• В опухоль вводится этиловый спирт;
• Сосуды опухоли склеиваются.

Манипуляция довольно болезненная, поэтому пациенту назначают анальгетические средства. Процедуру проводят только квалифицированные ангиохирурги, потому что техника выполнения достаточно сложная.

После эмболизации возникает риск развития осложнений, к примеру, попадание отмирающих клеток опухоли в кровоток. Развиваются острые симптомы:

• Быстрый рост температуры;
• Тошнота;
• Рвота;
• Боль в брюшине.

Если ангиомиолипома выражена крупным размером, она не сможет исчезнуть самостоятельно. Врачи проводят удаление новообразования с поражённой частью органа или с целой почкой.

Инновационные методы с применением роботизированной техники сохраняют почку и её функции. Малоинвазивный доступ сокращает риск развития осложнений.

В крайнем случае, проводят нефрэктомию. Опухоль удаляется вместе с повреждённой почкой при открытой операции через стенку брюшины. Увеличивается возможность развития вторичной гипертонии. Пациенту назначаются медикаменты для снижения артериального давления. Если удаление органа сопровождается нарастающей почечной недостаточностью, пациенту проводят гемодиализ.

При разрыве новообразования оперативное вмешательство проводится в ургентном порядке. Хирурги перевязывают сосуды, иссекают поражённую ткань и устраняют результаты перитонита.

Восстановительный период

После хирургического вмешательства пациента переводят в реанимацию для тщательного наблюдения за жизненными показателями:

• Регулярно измеряют температуру тела. Повышенные показатели говорят о развитии инфекционного процесса.
• Повышенные данные тонометра свидетельствуют о наличии артериальной гипертензии. Резкое снижение давления говорит о развитии кровотечения.
• Периодически проводят забор крови и мочи.

Для предотвращения осложнений, связанных с нагноением рубца, больной принимает антибактериальные препараты.

В первый день после операции пациенту запрещено есть и пить. При жажде разрешено смачивать губы водой. Через сутки разрешается употребление бульонов. По разрешению врача пациент начинает есть твёрдую пищу.

Послеоперационная диета позволяет организму не тратить много сил на переваривание еды и препятствует нагрузке на органы мочевыделительной системы.

Пациенту необходимо исключить копчёности, блюда из грибов и бобов, острые, кислые и солёные продукты, жирные жареные мясные блюда. Из напитков не приветствуется кофе и крепкий чай. Запрещено употребление алкоголя. Не рекомендовано курение.

Предпочтение стоит отдавать лёгким супам на курином бульоне, жидким кашам, отварной или запеченной рыбе. Овощные блюда должны присутствовать в ежедневном рационе. Разрешено употребление травяных чаев. Введение новых продуктов лучше согласовывать с врачом.

После заживления рубца рекомендовано вести здоровый и активный образ жизни для восстановления функций почек.

Профилактика ангиомиолипомы заключается в прохождении медосмотров. Ежегодная сдача анализов крови и прохождение ультразвуковой диагностики позволяют обнаружить изменения в организме на ранних этапах развития.