Ангиолипома: симптомы, лечение и прогноз
Ангиолипома – это опухоль, которая образуется в мезенхимальных тканях организма. Её также называют кавернозной или телеангиэктатической липомой. Новообразование состоит из зрелой жировой ткани и кровеносных сосудов.
Заболевание относят к доброкачественным медленно развивающимся новообразованиям. Такие опухоли не дают метастазирование, но под воздействием определённых факторов могут малигнизироваться в злокачественные.
Недуг возникает в основном у женщин, в четыре раза реже встречается у мужчин. Одной из причин считается гормонозависимость клеток от прогестерона, который образуется в яичниках. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей в возрасте за 40 лет и старше.
Причины возникновения ангиолипомы
До сих пор не установлено, чем вызвана причина развития болезни, неясным остаётся также характер этого образования, врождённое генетическое поражение или приобретенное. Одной из причин возникновения данной патологии Учёные называют гормонозависимость опухоли от выработки прогестерона в период полового созревания. Во время беременности у женщины происходит выработка женских гормонов эстрогена и прогестерона, высокая их концентрация может спровоцировать изменения в мезенхимальных тканях, приводящие к мутациям гладкомышечных волокон сосудов.
Учёные установили общую природу возникновения ангиолипомы и наличие болезни на генном уровне – туберозного склероза (болезни Прингла-Бурневилля). В комплексе с подобным диагнозом возможно развитие двусторонней ангиолипомы в почках.
Наследственный фактор подтверждает мутация в генах TSC1 и TSC2. Находятся эти гены в хромосомах, регулируют развитие клеток и размножение. При наследственном факторе у больных зарегистрировано наличие нескольких опухолевых процессов в двух почках.
Медики выдвигают дополнительную гипотезу возникновения патологии – вирусная этиология. Но научных подтверждений этому нет.
Хроническое заболевание почечной паренхимы, пороки развития почек также называют среди причин возникновения новообразования.
Форма и строение ангиолипомы
Представляет собой данное образование изолированную одностороннюю опухоль, находящуюся в мозговом слое органа, а также в подкорковом слое. В разрезе патология желтоватого цвета за счёт высокого содержания жировых клеток (липоцитов), также из-за кровоизлияний в паренхиму почки. Изолирована данная опухоль оболочкой. Формируется опухоль местно-инвазивным способом, здоровые клетки и ткани не поражаются.
Визуально опухоль имеет схожий цвет с кожей, возвышаясь бугорком над её поверхностью, границы нечёткие. У одного человека может диагностироваться одновременно несколько ангиолипом на разных участках тела.
Симптоматика ангиолипомы
Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.
Основные симптомы:
- С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
- Повышается артериальное давление;
- Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
- Нарушение работы ЖКТ.
Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.
Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.
При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.
Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.
Локализация ангиолипомы
Основное место образования – почки, реже встречается в печени, иногда в области надпочечника, в районе позвоночника. Также развивается в тканях молочных желез, толстом кишечнике, головном мозге, на бедре.
Возникать патология может в любом органе, потому как строительным материалом для нее являются клетки гладкомышечных волокон, сосуды, которые есть во всех тканях. В других органах ангиолипома встречается не часто, в медицинской практике отмечено не более 40 случаев данного новообразования на ноге, руке, спине, лице, голове, в паху, на ладони.
Ангиомиолипома почек
Заболевание имеет код по МКБ-10 под номером D30.0.
Ангиомиолипома почек – это доброкачественный процесс, до конца неустановленного происхождения, в его структуре присутствуют сосуды, гладкомышечное волокно, жировая ткань. Размер опухоли составляет до 200 мм.
В структуру образования входят три вида клеток: гладкомышечный, жировой, эндотелиальный сосудистый.
Среди механизмов, запускающих процесс роста ангиомиолипомы почек, называют:
- Хронические заболевания органов мочевыводящей системы.
- Сбои эндокринной системы, меняется гормональный фон, отмечается в перинатальный период.
- Наследственный фактор, фиксируют опухоли в двух почках.
Опухоль в левой или правой почке называют односторонней ангиолипомой. При развитии опухоли сразу в двух почках образование называется двусторонняя ангиолипома почки.
Чаще новообразование выявляют в правой почке, это до 80% случаев, что обусловлено анатомическими особенностями строения тела.
Симптоматика ангиомиолипомы почек
Ангиолипомное образование почек при размерах до 400 мм протекает безболезненно. Объясняется это тем, что почечная паренхима не имеет болевых рецепторов. Диагностируется, как правило, заболевание случайным образом во время ультразвукового исследования пациента или на КТ.
При значительных параметрах болезни у пациента наблюдается следующие симптомы:
- Боли в поясничной зоне без чёткого определения стороны, левой или правой. С течением процесса боль локализуется в конкретной части поясницы.
- Затруднительное мочеиспускание вследствие того, что блокируется мочеиспускательный канал.
Бледность кожных покровов на лице, анемия, сильная боль в районе живота свидетельствуют о разрыве опухоли, возможно забрюшинное кровотечение.
Симптомы данного новообразования в обеих почках являются одинаковыми.
Виды ангиолипомы почек
Различают два вида – типичный и атипичный.
Типичный вид характеризуется наличием липоцитов. К атипичному виду относят опухоль, не содержащую жировых клеток (липоцитов).
Диагностика ангиолипомы почек:
- Пальпация новообразования. Проводят только при размере свыше 500 мм.
- Исследование почек ультразвуком и допплерография. Ультразвук исследует место очага, его параметры, строение, с помощью УЗДГ определяют травмирование сосудов.
- Мультиспиральная компьютерная томография. Проводится цикл рентген-снимков опухолевого участка. Снимки сопоставляют, получая отчет о происходящих процессах.
- Биопсия. Часть поражённой ткани забирают с помощью пункции, исследуя в специальных условиях.
- Магнитно-резонансная томография. Определяются параметры и строение новообразования.
- Генетические исследования. Цель изучения – исключить подозрение на заболевание – туберкулезный склероз, определяется аминокислотное и нуклеотидное чередование генов TSC1 и TSC2.
Осложнения при заболевании
За счёт перекручивания сосудов отмечается интенсивное кровоизлияние, что может вызывать некроз паренхимы почки, осложняется шоком из-за обильной кровопотери.
В случае шока у пациента наблюдается головокружение, сухость во рту, бледность лица, обмороки, нарушается работа сердца, печени. Результатом такого процесса может считаться перитонит.
Опасно заболевание тем, что возможна его малигнизация в злокачественное образование с метастазированием в здоровые органы.
Лечение ангиолипомы почек
Характер терапии определяется в зависимости от параметров заболевания, динамики развития. При величине менее 400 мм врач-нефролог наблюдает за состоянием пациента, никакие терапевтические процедуры не назначаются. Рекомендуют наблюдение на УЗИ и КТ раз в 1 год.
При величине новообразования более 500 мм предусмотрено лечение хирургическим способом либо назначение терапии медикаментами, включая таргетные препараты. Исследования показывают, что принимая лекарственные средства этой группы, величина образования уменьшилась.
Различают следующие операционные манипуляции:
- Эмболизация. В питающий опухоль сосуд вводят препарат, который закупоривает в нем проход. Оперативное вмешательство считается подготовительным этапом к последующей хирургической операции.
- Резекция участка почки, которая поражена опухолью.
- Энуклеация, при которой удаляется только сама опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани.
- Полная резекция почки, при которой удаляется повреждённый орган.
- Лапароскопия. Делают проколы и вводят камеры и необходимый инструментарий.
Характеристики ангиолипомы в других органах:
- Ангиолипома печени. Новообразование в печени также имеет мезенхимальный характер происхождения, небольшие параметры, симптомов обычно не возникает. Редко отмечены следующие признаки – сухость во рту, головокружение, рвота, болевой синдром под правым ребром.
- Ангиолипома позвоночника. Характеризуется процесс развития данной опухоли резкими и сильными болевыми синдромами в пояснице, спине, происходит это из-за разрушения сосуда, а также костной ткани грудного отдела позвоночника. Осложнениями являются многочисленные переломы, приводящие к параличу. Исследование проводят методом КТ. Показанием данного метода является присутствие у больного патологических процессов в позвоночных отделах. Благодаря этому методу диагностируют гемангиолипому позвонка, которая образуется из жировой ткани и кровеносных сосудов. Лечение назначают посредством лучевой терапии, при которой полностью разрушается клетка ангиолипомы.
- Ангиолипома молочной железы. Является опухолью, имеющей множество кровеносных сосудов. Возникает в основном у женщин старше 40 лет. Опасной болезнь молочной железы становится при ускоренном развитии, что чревато перерождением в злокачественную. Лечить заболевание предлагается хирургическим способом. Перед операционным вмешательством делают пункцию для проведения цитологического исследования.
Зафиксировано несколько случаев кожной ангиолипомы, при которой образование локализировалось на кистях, стопах, ушных раковинах, также выделяют ангиолипому пальца.